La sclérodermie systémique est une maladie qui touche primitivement les vaisseaux sanguins de petit calibre (artérioles et capillaires) de l'ensemble du corps et qui s'accompagne de phénomènes de fibrose généralisée.
Il se manifeste par des douleurs et un changement de coloration des doigts au froid. Il peut exister depuis quelques années mais soudain s'aggraver avec l'apparition d'ulcères digitaux par exemple (petite plaie des pulpes des doigts…) ou alors apparaître de façon assez subite.
L'atteinte cutanée dans la forme diffuse est généra- lement progressive dans les 2 à 5 premières années de la maladie, puis par la suite cesse de progresser avec une tendance vers un « ramollissement » spon- tané de la peau. La peau devient alors plus fine et fragile, mais moins « dure » que dans la phase ini- tiale.
La sclérodermie systémique cutanée diffuse est la forme la plus grave de cette maladie. Le pronostic vital du patient peut être engagé si des organes internes tels que les poumons, le cœur ou parfois les reins sont atteints. A terme, le durcissement des tissus devient invalidant pour le patient.
La maladie de Basedow est le cas de thyroïdite auto-immune le plus fréquent. Chez les personnes atteintes, 1 % de la population, surtout des femmes, les anticorps s'attaquent à la thyroïde, glande dont le rôle est la sécrétion et la régulation des hormones.
prurit, déformations articulaires, douleurs, faiblesse, ictère, gêne respiratoire, oedème, confusion mentale, etc. C'est à partir d'une analyse de sang que l'on peut identifier une maladie auto-immune : vitesse de sédimentation, présence d'anticorps antinucléaires, anémie, etc.
Les premiers signes de la sclérodermie amenant le malade à consulter (un syndrome de Raynaud, des doigts gonflés, des douleurs articulaires, un reflux gastro-œsophagien) sont peu spécifiques. Ils peuvent constituer les seuls symptômes pendant une longue période. Souvent, le diagnostic est difficile et long à établir.
On ne connaît pas la cause exacte de la sclérodermie. La sclérodermie est une maladie auto-immune rare, une maladie où un système immunitaire déficient attaque son propre organisme, provoquant des lésions. Normalement, le système immunitaire aide le corps à traiter une infection et une blessure.
La sclérodermie systémique n'est pas une maladie héréditaire. Même si de nombreux facteurs génétiques ont été retrouvés, leur influence sur la survenue de la maladie reste faible.
Les traitements de fond chimiques classiques comme le méthotrexate, le mycophénylate mofétil et le cyclosphophamide sont parmi les plus fréquemment utilisés pour la sclérodermie systémique. Leur efficacité ne peut être observée qu'après au moins 6 voire 12 semaines de traitement.
Comme toute maladie inflammatoire et chronique, la sclérose systémique entraîne des manifestations générales dues aux modifications induites par la dérégulation du système immunitaire. La fatigue est une de ces manifestations.
En bref, le diagnostic de la sclérodermie repose sur une constellation de symptômes et de signes cliniques typiques de la sclérodermie, particuliè- rement le phénomène de Raynaud et l'épaississe- ment de la peau des doigts, ainsi que sur la présence d'autoanticorps spécifiques dans les prises de sang et d'anomalies ...
Qu'est-ce que la sclérodermie? Maladie méconnue et incurable, la sclérodermie est une maladie auto-immune de cause encore inconnue qui présente quatre principales anomalies: dérèglement du système immunitaire associé à la présence d'auto-anticorps très spécifiques, inflammation, atteinte microvasculaire et fibrose.
La sclérodermie systémique peut parfois mettre en jeu le pronostic vital, en particulier en cas d'atteinte viscérale comme l'atteinte pulmonaire, cardiaque ou rénale. Ces atteintes doivent donc être systématiquement dépistées afin de les prendre en charge dès leur apparition.
La réponse de l'expert
Le comportement face à la sclérodermie sera le même que celui face à une maladie auto-immune : arrêt des produits laitiers animaux et du gluten pour constater ou non des améliorations, nutrition saine, gestion du stress, activités physiques, prise en charge du système digestif et du foie.
Le phénomène de Raynaud est un trouble temporaire de la circulation du sang, essentiellement au niveau des doigts. Durant les crises, ceux-ci deviennent blancs et insensibles, voire bleus et gonflés, avant de reprendre leur aspect normal.
Les maladies auto-immunes résultent d'un dysfonctionnement du système immunitaire conduisant ce dernier à s'attaquer aux constituants normaux de l'organisme. C'est par exemple le cas dans le diabète de type 1, la sclérose en plaques ou encore la polyarthrite rhumatoïde.
Se mettre au chaud est la première chose à faire, afin de calmer le spasme des vaisseaux sanguins. Pour se réchauffer les mains ou les pieds, on peut également, selon le cas : les placer sous les aisselles, les faire tremper dans de l'eau tiède (pas chaude) ou laisser couler de l'eau tiède sur eux.
Le syndrome de Gougerot-Sjögren s'installe et évolue très lentement, si bien que le diagnostic est souvent porté avec retard. Il ne menace que très exceptionnellement le pronostic vital et la survie moyenne des patients atteints ne diffère pas sensiblement de celle d'une population normale.
La fibromyalgie, ou syndrome fibromyalgique, est une affection chronique caractérisée par des douleurs diffuses persistantes et une sensibilité à la pression. Le plus souvent, ces douleurs sont associées à d'autres signes évocateurs comme une fatigue intense, des troubles du sommeil, etc.
Caractéristiques de la réaction inflammatoire aigüe
La réaction inflammatoire est caractérisée par 4 signes cliniques invariables : rougeur ;gonflement ;chaleur ;douleur. C'est l'afflux de plasma sanguin vers le site de l'infection ou de la lésion qui est associé à ces symptômes.
La pelade, ou alopécie areata, est une maladie auto-immune qui provoque la chute des cheveux. Cette perte de cheveux est habituellement localisée et irréversible. La pelade n'est pas une maladie contagieuse.
Les cancers peuvent être à l'origine de manifestations auto-immunes dont le champ d'expression est varié. Les liens étroits entre auto-immunité et lymphogenèse sont peu à peu démantelés, ces 2 événements pouvant correspondre aux facettes d'un même processus.