Critères de classification ACR-EULAR de la sclérodermie systémique. Epaississement cutané (ne tenir compte que du score le plus élevé) : Epaississement cutané des doigts des mains s'étendant au-delà des articulations MCP 9 points. Doigts boudinés 2 points.
Des critères préliminaires sont proposés, à savoir la découverte de l'un ou l'autre des critères majeurs, c'est-à-dire 1) la sclérodactylie, 2) les cicatrices en creux des extrémités des doigts ou la perte de substance du coussinet distal du doigt, et 3) la fibrose pulmonaire basilaire bilatérale .
Le diagnostic de sclérodermie peut être évoqué devant un syndrome de Raynaud sévère, des douleurs articulaires ou des atteintes d'organe comme l'œsophage (reflux gastro-œsophagien). Il sera ensuite confirmé par des examens complémentaires comme une analyse de sang (recherche d'anticorps) et une capillaroscopie.
Les diagnostics différentiels sont le syndrome de Sharp, le lupus érythémateux systémique, le syndrome des antiphospholipides, la polyartérite noueuse, la polymyosite et l'arthrite rhumatoïde. La prise en charge est surtout symptomatique.
Les symptômes fréquents comprennent le syndrome de Raynaud, les polyarthralgies, la dysphagie, le pyrosis et la tuméfaction et, finalement, des épaississements cutanés et des rétractions des doigts. L'atteinte du poumon, du cœur et des reins est la cause de la plupart des décès.
Les principaux critères diagnostiques sont l'absence d'épaississement de la peau, de phénomène de Raynaud ou d'autre atteinte vasculaire périphérique, d'anticorps antinucléaires (ANA) positifs, d'atteinte d'un organe viscéral typique de la SSc et l'absence d'une autre maladie du tissu conjonctif définie 2 – 5 .
Environ la moitié des personnes atteintes de sclérodermie souffrent au moins une fois de plaies très douloureuses cicatrisant très lentement, en particulier sur la peau des doigts, des orteils et dans la région des coudes.
La sclérodermie est une maladie chronique et évolutive touchant la peau et, dans certains cas, les organes internes. Elle se caractérise par un épaississement de la peau et une altération de sa fonction barrière.
Critères de classification ACR-EULAR de la sclérodermie systémique. Epaississement cutané (ne tenir compte que du score le plus élevé) : Epaississement cutané des doigts des mains s'étendant au-delà des articulations MCP 9 points. Doigts boudinés 2 points.
Les médecins suspecteront la connectivite mixte lorsque cœxistent des symptômes typiques du lupus, de la sclérodermie, de la polyarthrite rhumatoïde ou de la polymyosite.
Un rhumatologue ou un médecin interniste pour la prise ne charge globale. Un dermatologue pour les atteintes cutanées. Un pneumologue lorsque que la sclérodermie atteint les poumons. Un gastro-entérologue pourra aussi être le spécialiste de choix en raison de la possible atteinte de l'appareil digestif.
Protéine C réactive (CRP) : Cet examen mesure également l'inflammation globale. La CRP est une protéine libérée par le foie en cas d'inflammation, telle qu'une maladie auto-immune active. Numération formule sanguine (NFS) : Cet examen comporte la détermination du nombre de globules rouges dans le sang.
Au total, 625 patients français ont été inclus, dont 79% de femmes, 71% de formes cutanées limitées. La moyenne au début de la maladie était de 52,7 ans, et l'ancienneté médiane de la maladie de 0,8 ans. Après un suivi moyen de 4,4 ans, 16,6% de décès ont été enregistrés et 133 patients ont été perdus de vue.
L'évolution d'une sclérodermie systémique est variable, selon l'étendue de l'épaississement de la peau (sclérodermie limitée ou diffuse), la présence d'autoanticorps spécifique dans le sang et la présence d'atteinte d'organes internes.
La survie globale des patients atteints de ScS est de l'ordre de 75 à 80 % à cinq ans, 55 % à dix ans, 35 à 40 % à 15 ans et 25 à 30 % à 20 ans [3]. Ce pronostic varie selon l'extension cutanée.
A ne pas confondre avec la sclérose en plaques, le terme générique de sclérodermie (qui vient du grec «scleros» = dur et «derma» = peau) désigne un ensemble d'affections de cause inconnue, ayant en commun une induration scléreuse de la peau.
L'observation des ongles permet généralement de mettre en évidence la fibrose des petits vaisseaux et donne des arguments au médecin pour évoquer un diagnostic de sclérodermie plusieurs années avant l'apparition des autres symptômes.
« La véritable nouveauté est l'arrivée récente du nintedanib (OFEV), un inhibiteur de tyrosine kinase qui a montré son efficacité (étude SENSCIS) et est désormais autorisé dans la fibrose pulmonaire associée à la sclérodermie systémique, déclare la Pr Marie-Élise Truchetet.
La sclérodermie systémique étant une maladie auto-immune, on recherche des auto-anticorps lors d'une prise de sang : les plus fréquemment retrouvés sont les anti-centromères et anti-Scl70. Un scanner pulmonaire est réalisé pour dépister la pneumopathie interstitielle.
Les principaux symptômes selon les patients
Quant à leur répercussion, on mentionne à nouveau la fatigue, la difficulté à dormir, les douleurs articulaires, la difficulté à se concentrer et la difficulté à former un poing.
Au niveau myocardique, la sclérodermie entraîne une fibrose diffuse, qui altère la contractilité du cœur. Cette fibrose peut provoquer des dysfonctionnements systoliques et surtout diastoliques précoces, rendant le muscle cardiaque rigide et moins performant.
La ScS se caractérise par la survenue d'un épaississement progressif des tissus sous-cutanés. Ainsi, on peut observer une induration de ces tissus, le plus souvent aux extrémités des doigts, et la survenue de lésions calcifiées, les lésions de calcinose. On constate également une résorption du tissu sous-cutané.
La polyarthrite rhumatoïde provoque une inflammation et des douleurs dans une ou plusieurs articulations. Elle peut toucher la plupart des articulations, mais affecte le plus souvent les petites articulations des mains, des poignets et des pieds.
La crise rénale sclérodermique est définie par la survenue, chez un patient atteint de sclérodermie, d'une hypertension artérielle sévère d'emblée et/ou d'une insuffisance rénale rapidement progressive associée à une anurie, sans autre cause que la sclérodermie systémique. C'est une complication rare et grave.
Les médecins du service de rhumatologie de Cochin experts de la sclérodermie systémique sont :