La paralysie supranucléaire progressive (PSP), aussi appelée maladie de Steele-Richardson-Olszewski, est une maladie du système nerveux d'origine inconnue, non familiale qui est associée à une anomalie de la protéine tau. Cette maladie qui ressemble un peu à la maladie de Parkinson débute autour de la soixantaine.
Les troubles du comportement et de l'humeur
Des changements du comportement et de l'humeur peuvent se produire. Ils se manifestent en général par des symptômes de dépression, une apathie, une agitation, une anxiété, un état de paranoïa ou parfois même un délire. Le délire est une fausse perception de la réalité.
Les troubles neurocognitifs avec corps de Lewy sont une forme de trouble neurocognitif qui se caractérise par des dépôts anormaux d'une protéine, l'alpha-synucléine. Ils partagent de nombreuses similitudes avec la maladie de Parkinson.
Le syndrome parkinsonien fait référence à des symptômes de la maladie de Parkinson (par exemple, des tremblements et des mouvements lents) causés par une autre maladie. Le syndrome parkinsonien est dû à des affections cérébrales, des lésions cérébrales et à certains médicaments et toxines.
L'évolution de la maladie est très variable. L'espérance de vie à partir du diagnostic peut varier de 2 à 20 ans. Les signes cliniques sont fonction de la localisation des lésions. Il n'existe pas de traitement curatif, mais il existe des traitements symptomatiques.
Pour aider dans le diagnostic, le malade peut être amené à réaliser des tests physiques et des examens neurologiques tels que de tests psychométriques, des IRM cérébrales ou des PET-scans.
Qu'est-ce que la paralysie supranucléaire progressive ? Appelée à l'origine maladie de Steele-Richardson-Olszewski, du nom des trois médecins qui la décrivirent en 1904, la PSP est reconnue comme maladie à part entière depuis 1964. Elle entraîne une paralysie progressive des mouvements des yeux.
La maladie de Huntington est une pathologie neurodégénérative rare d'origine génétique qui n'a, pour le moment, pas de traitement curatif. Cette pathologie est liée à une mutation dans une protéine, la huntingtine, qui lorsque mutée conduit à la mort de certains neurones dans le cerveau.
La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot est la plus fréquente des maladies du neurone moteur. Elle se caractérise par une perte progressive des neurones moteurs du cerveau et de la moelle.
Le test de l'horloge est utilisé pour la détection précoce et le suivi d'une démence. Sa publication originale par Shulman et al. date de 1993. [1] Il teste la visuoconstruction, la mémoire, la perception spatiale, les fonctions exécutives et la résolution de problèmes.
Le tremblement est l'un des symptômes de la maladie de Parkinson, souvent le plus connu du grand public. Il s'agit d'un tremblement au repos, c'est-à-dire lorsque la partie du corps concernée ne participe à aucun mouvement.
En effet, « contrairement à la maladie d'Alzheimer, les troubles cognitifs s'accompagnent ici de problèmes moteurs. » Plus légers que dans la maladie de Parkinson, ils se manifestent souvent par une certaine raideur, un ralentissement moteur ou des chutes. Autres symptôme spécifique : des modifications cardiaques.
► La maladie à corps de Lewy n'est pas héréditaire. ► L'espérance de vie à partir du diagnostic peut varier de 2 à 20 ans.
Ces parkinsoniens ont une espérance de vie d'un peu plus d'une dizaine d'années (13 à 14 ans). Le traitement à la dopamine permet d'obtenir un résultat plus que satisfaisant dans le prolongement de l'espérance de vie des patients. Certains ont atteint une durée de vie supérieure à la moyenne globale.
Le diagnostic repose sur l'examen des symptômes présentés par le/la patient(e) et la prise en compte de son état général. Il n'existe aucun examen sanguin permettant de poser un diagnostic. Les examens d'imagerie (scanner, IRM du cerveau, scintigraphie cérébrale…)
De nombreux facteurs liés au Parkinson contribuent à la perte de poids. Les mouvements involontaires (soit les tremblements) brûlent énormément d'énergie. Les symptômes de dépression sont présents dans la maladie de Parkinson et peuvent entraîner une diminution de l'appétit et une perte de poids.
L'IRM cérébrale est le meilleur examen pour le diagnostic différentiel entre maladie de Parkinson et syndrome parkinsonien « plus » ou atypiques. Le DATscan* permet de visualiser la dégénérescence dopaminergique mais pas de distinguer maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens « plus ».
Les représentants les plus connus sont la maladie d'Alzheimer, la maladie de Parkinson et la maladie de Charcot ou sclérose latérale amyotrophique (SLA) ainsi que la chorée de Huntington.
La démence fronto-temporale, qui désigne un groupe de démences, provient de troubles héréditaires ou spontanés (survenant pour des raisons inconnues) qui provoquent la dégénérescence du lobe frontal et parfois temporal.
Les troubles cognitifs
Troubles de l'attention, perte progressive de la perception visuelle et spatiale, difficultés de raisonnement sont des symptômes présents dans la maladie à corps de Lewy.
Les médecins recommandent aussi la natation, le cyclisme, mais aussi le taï-chi, qui permet d'étirer les muscles. Le sport aide à la synthèse de la dopamine, ce qui ralentit donc les effets de la maladie.
Elle se manifeste par des nodules (formations cutanées arrondies et saillantes) douloureux, et des abcès (amas de pus collecté dans une cavité). Elle évolue vers des écoulements de pus, des fistules (canal d'où s'écoule un liquide) et une cicatrisation en relief (cicatrisation hypertrophique).
douleurs, surtout musculaires ; sialorrhée (hypersalivation) ; troubles du sommeil ; difficulté à respirer, en raison de la paralysie progressive des muscles de la respiration au niveau du thorax.