La leucoencéphalopathie multifocale progressive est une infection rare du cerveau provoquée par le virus JC (John Cunningham). Les personnes dont le système immunitaire est affaibli sont celles qui sont les plus susceptibles d'être atteintes par la maladie.
Les patients atteints par cette affection présentent des symptômes infectieux (fièvre, fébrilité, etc.) et des pathologies neurologiques variées, incluant la confusion mentale, la somnolence et les maux de tête. L'évolution de la maladie provoque des délires, des troubles comportementaux et parfois des convulsions.
Les taches blanches brillantes détectées lors d'une IRM cérébrale sont des lésions appelées hyperintensités de la matière blanche (HSB). Elles semblent indiquer la présence d'un problème dans la substance blanche du cerveau et la possibilité d'anomalies structurelles.
La découverte d'une leucoencéphalopathie est une situation clinique fréquente. Chez l'adulte, les causes acquises sont les plus fréquentes. Néanmoins, le caractère d'emblée symétrique de la leucoencéphalopathie, dès la première IRM cérébrale, évoque une cause héréditaire.
Les symptômes de la leucopathie
Il arrive qu'une leucopathie soit asymptomatique, surtout lorsqu'elle est légère ou débutante : elle est alors découverte fortuitement lors d'un examen d'IRM. Cependant, lorsque les lésions perturbent des circuits nerveux importants, divers symptômes neurologiques peuvent apparaître.
La leucopathie vasculaire est-elle grave ? La leucopathie vasculaire traduit souvent un simple effet du vieillissement, notamment les rides sur la peau. Elle n'exerce alors aucune influence négative sur le fonctionnement du cerveau. Elle est d'ailleurs extrêmement fréquente chez les personnes âgées.
Une forte quantité d'hypersignaux entraîne de nombreuses complications cérébrales: détérioration cognitive et majoration du risque de maladie d'Alzheimer, dépression, troubles de la marche, risque augmenté d'accident vasculaire cérébral.
Étiologie de la leucoencéphalopathie multifocale progressive
En conclusion, devant une leucoencéphalopathie cavitaire, il est souhaitable de réaliser une IRM médullaire et une ponction lombaire ; en l'absence d'arguments pour une SEP, il faut envisager une analyse moléculaire des gènes EIF2B1-5.
On distingue les leucopathies acquises et celles qui sont héréditaires. Les leucoencéphalopathies héréditaires ayant une cause génétique sont ensuite classés en fonction du gène qui est en cause (ce gène mute et cette mutation est à l'origine de la lésion de la substance blanche).
Les signes sont très hétérogènes selon la localisation des lésions dans le cerveau (zones corticales touchées dans la maladie d'Alzheimer ou sous-corticales). Les plus fréquents sont des troubles de la mémoire, de l'attention, de la planification, du langage, de la confusion, une perte de volonté ou l'apraxie.
Au stade terminal de la maladie, l'enfant est grabataire, présente une hypertonie généralisée, il est aveugle et nourri par sonde gastrique. En l'absence de traitement la durée de vie est de trois ans mais peut aller jusqu'à dix ans avec une prise en charge agressive.
Les premiers signes d'une tumeur cérébrale
Des troubles de la parole, des pertes d'équilibre, une paralysie partielle et des troubles cognitifs affectant la mémoire ou le comportement peuvent aussi survenir, en lien avec la fonction des zones cérébrales touchées par la maladie.
Il n'existe aucun remède contre la LEMP. La prise en charge de cette affection implique notamment l'arrêt immédiat du traitement immunomodulateur en cours. Dans certains cas, on peut avoir recours à des médicaments antirétroviraux ou à un traitement expérimental.
La leucoencéphalopathie multifocale progressive est une infection rare du cerveau provoquée par le virus JC (John Cunningham). Les personnes dont le système immunitaire est affaibli sont celles qui sont les plus susceptibles d'être atteintes par la maladie.
Une leucoencéphalopathie ou leucopathie est une atteinte neurologique due à une altération de la substance blanche du cerveau, quelque soit la cause de la lésion. Si le cortex cérébral et le stockage des informations sont souvent cités, la substance blanche est moins connue du grand public.
Il n'existe pas de traitement particulier pour traiter une maladie de la substance blanche. L'objectif est de traiter le problème sous-jacent et d'empêcher la maladie de s'aggraver davantage.
Cependant, comparée à la maladie d'Alzheimer, la démence vasculaire a tendance à provoquer une perte de mémoire plus tardive et à altérer la personnalité de façon moindre. La démence vasculaire a tendance à provoquer des difficultés avec les tâches suivantes plus tôt que dans la maladie d'Alzheimer.
Les personnes qui développent une LEMP sous traitement immunosuppresseur peuvent guérir après l'arrêt de ce traitement . De même, celles qui ont été traitées avec succès par antirétroviraux peuvent guérir de la LEMP. Cependant, 80 % des personnes ayant survécu à une LEMP ne constatent aucune rémission de leurs symptômes.
Grade 3 : lésions sévères (lésions solitaires avec des zones plus intenses de plus de 20 mm de diamètre). Cette classification distingue les atteintes périventriculaires et profondes.
D'autres médicaments, comme le psychotrope 2C-E (« Europa »), l'oxycodone, la cocaïne et la méthadone , ont été associés, dans de très rares cas, à des leucoencéphalopathies toxiques. La relation dose-effet de ces substances reste incertaine.
De ce fait le diagnostic d'accident vasculaire cérébral ischémique peut être affirmé très rapidement en cas de symptomatologie atypique. Cet hypersignal disparaît en 2 à 3 semaines.
Ainsi, la pratique du piano, du jonglage, ou encore l'apprentissage de la lecture ou de nouvelles langues entraînent une augmentation du volume de la substance blanche [1, 2].
Elle peut être causée par plusieurs facteurs, notamment des maladies vasculaires, des troubles inflammatoires ou dégénératifs, des traumatismes crâniens et des infections. Leucopathie, leucopathie et leucoencephalopathie sont différents termes désignants la même pathologie.