La sclérodermie cutanée localisée La maladie débute par l'apparition de zones (plaques ou bandes) de peau dure et sèche, sur les mains, les bras, le visage, ou les jambes… Les « Morphées » se caractérisent par l'apparition de plaques rondes ou ovales sur la peau pouvant siéger n'importe où sur le corps.
Il s'agit d'un changement de couleur des doigts, déclenché par le froid ; les doigts deviennent alors blancs et/ou bleus. Le Raynaud est souvent le premier signe de la sclérodermie systémique.
Les symptômes de la sclérodermie sur la peau, les doigts, les mains, le visage, les articulations, les poumons. En cas de sclérodermie, la peau change et peut évoluer jusqu'à l'induration. C'est-à-dire le durcissement de la partie atteinte.
Environ la moitié des personnes atteintes de sclérodermie souffrent au moins une fois de plaies très douloureuses cicatrisant très lentement, en particulier sur la peau des doigts, des orteils et dans la région des coudes.
L'âge moyen de début de la sclérodermie systémique (ScS) est d'environ 40 ans.
Les principaux symptômes selon les patients
Les cinq symptômes les plus fréquemment signalés sont la fatigue, le phénomène de Raynaud, la raideur au niveau des mains, les douleurs articulaires et la difficulté à former un poing.
Au total, 625 patients français ont été inclus, dont 79% de femmes, 71% de formes cutanées limitées. La moyenne au début de la maladie était de 52,7 ans, et l'ancienneté médiane de la maladie de 0,8 ans. Après un suivi moyen de 4,4 ans, 16,6% de décès ont été enregistrés et 133 patients ont été perdus de vue.
Les médecins suspecteront la connectivite mixte lorsque cœxistent des symptômes typiques du lupus, de la sclérodermie, de la polyarthrite rhumatoïde ou de la polymyosite.
La crise rénale sclérodermique est définie par la survenue, chez un patient atteint de sclérodermie, d'une hypertension artérielle sévère d'emblée et/ou d'une insuffisance rénale rapidement progressive associée à une anurie, sans autre cause que la sclérodermie systémique. C'est une complication rare et grave.
Un diagnostic précoce peut grandement contribuer à la qualité de vie des patients atteints de cette maladie rare et toujours incurable. ELLE A 45 ANS.
La sclérodermie localisée progresse généralement sur quelques années seulement. Le durcissement de la peau s'interrompt souvent quelques années après l'apparition de la maladie, mais ce processus peut rester actif pendant de nombreuses années.
Un rhumatologue ou un médecin interniste pour la prise ne charge globale. Un dermatologue pour les atteintes cutanées. Un pneumologue lorsque que la sclérodermie atteint les poumons. Un gastro-entérologue pourra aussi être le spécialiste de choix en raison de la possible atteinte de l'appareil digestif.
La ScS se caractérise par la survenue d'un épaississement progressif des tissus sous-cutanés. Ainsi, on peut observer une induration de ces tissus, le plus souvent aux extrémités des doigts, et la survenue de lésions calcifiées, les lésions de calcinose. On constate également une résorption du tissu sous-cutané.
La polyarthrite rhumatoïde est une maladie auto-immune systémique qui affecte plusieurs systèmes de l'organisme, mais les articulations des mains, des poignets, des pieds, des chevilles, des genoux, des épaules et des coudes sont le plus souvent touchées (3).
La sclérodermie « en coup de sabre » (SLcs) est une forme clinique de sclérodermie « morphée » caractérisée par la présence d'une sclérose unilatérale des tissus cutanés et sous-cutanés entraînant un aspect caractéristique.
Critères de classification ACR-EULAR de la sclérodermie systémique. Epaississement cutané (ne tenir compte que du score le plus élevé) : Epaississement cutané des doigts des mains s'étendant au-delà des articulations MCP 9 points. Doigts boudinés 2 points.
Les symptômes fréquents comprennent le syndrome de Raynaud, les polyarthralgies, la dysphagie, le pyrosis et la tuméfaction et, finalement, des épaississements cutanés et des rétractions des doigts. L'atteinte du poumon, du cœur et des reins est la cause de la plupart des décès.
En l'absence de diagnostic précoce, des symptômes d'insuffisance rénale peu spécifiques apparaissent :
La survie globale des patients atteints de ScS est de l'ordre de 75 à 80 % à cinq ans, 55 % à dix ans, 35 à 40 % à 15 ans et 25 à 30 % à 20 ans [3]. Ce pronostic varie selon l'extension cutanée.
La sclérodermie se manifeste fréquemment par des douleurs aux articulations de type rhu- matismes (arthrite), atteignant surtout les poignets, les mains, les genoux et les chevilles. Les articulations perdent leur souplesse et les douleurs peuvent être très invalidantes.
La douleur chronique, un symptôme toujours présent en cas de fibromyalgie. La douleur chronique est le principal symptôme de la fibromyalgie. Au début de son apparition, elle peut être localisée, puis elle s'étend à tout le corps ; les personnes atteintes disent avoir « mal partout ».
On compte parmi les maladies auto-immunes les plus fréquentes la maladie de Graves, la polyarthrite rhumatoïde, la thyroïdite d'Hashimoto, le diabète de type 1, le lupus érythémateux systémique (lupus) ainsi que la vascularite.
Le lupus est une maladie auto-immune rare, qui est liée à de multiples facteurs, d'évolution chronique avec des phases de poussée et de rémission, qui touche le plus souvent la femme jeune.
Au niveau myocardique, la sclérodermie entraîne une fibrose diffuse, qui altère la contractilité du cœur. Cette fibrose peut provoquer des dysfonctionnements systoliques et surtout diastoliques précoces, rendant le muscle cardiaque rigide et moins performant.
« La véritable nouveauté est l'arrivée récente du nintedanib (OFEV), un inhibiteur de tyrosine kinase qui a montré son efficacité (étude SENSCIS) et est désormais autorisé dans la fibrose pulmonaire associée à la sclérodermie systémique, déclare la Pr Marie-Élise Truchetet.