Les syndromes myélodysplasiques (SMD) forment un ensemble de maladies caractérisées par la production insuffisante de cellules sanguines matures saines par la moelle osseuse. Les cellules sanguines immatures, appelées blastes, ne fonctionnent pas correctement. Elles s'accumulent dans la moelle osseuse et le sang.
Les syndromes myélodysplasiques (SMD) forment un groupe de cancers qui se caractérisent par un nombre réduit de cellules sanguines normales dans la moelle osseuse. Celle-ci produit alors des cellules sanguines qui ont une taille, une forme et une apparence anormales, appelées cellules dysplasiques.
Aujourd'hui, le traitement de référence des patients atteints de syndrome myélodysplasique (SMD) de haut risque et non éligibles à une allogreffe de cellules souches, repose sur les agents hypométhylants, notamment l'azacitidine qui a une AMM et qui très utilisée dans cette indication.
Pronostic de la LMA
Avec un traitement adapté, 20 à 40 % des patients ont une espérance de vie d'au moins 5 ans sans aucune rechute. Avec un traitement intensif, 40 à 50 % des personnes jeunes peuvent survivre au moins 5 ans.
Le but du traitement de la leucémie est de détruire toutes les cellules cancéreuses et de les libérer ainsi des symptômes dangereux. La guérison n'est possible que par le traitement de la leucémie. Pour les formes aiguës, un début de traitement immédiat est nécessaire.
La leucémie est un cancer qui prend naissance dans les cellules souches du sang. Les cellules souches sont des cellules de base qui se transforment en différents types de cellules qui ont des fonctions distinctes. Les cellules souches du sang deviennent des cellules souches lymphoïdes ou des cellules souches myéloïdes.
Une leucémie peut être suspectée suite à une simple prise de sang, lorsque la numération formule sanguine (NFS) est anormale : l'analyse sanguine montre alors une baisse du nombre de globules rouges, de plaquettes et de polynucléaires.
Dans la majorité des cas, la leucémie lymphoïde chronique est une maladie d'évolution lente. Souvent, elle ne nécessite qu'une surveillance médicale régulière. C'est une forme de cancer qui n'est grave que par ses éventuelles complications, observées chez une minorité de patients.
Le plus souvent, la leucémie lymphoïde chronique passe inaperçue. À un stade avancé, la leucémie lymphoïde chronique peut provoquer l'apparition de ganglions volumineux mais non douloureux au niveau du cou, des aisselles ou de l'aine, ou un gonflement de la rate ou, rarement, des amygdales.
En cas de leucémie, la production des globules blancs par la moelle osseuse est profondément perturbée. De grandes quantités de cellules anormales sont produites et envahissent la moelle osseuse pour se répandre ensuite dans la circulation sanguine et le système lymphatique.
Les patients doivent faire leurs propres recherches. Une relation bonne et honnête avec leur médecin est cruciale. Les patients, en particulier ceux qui présentent une myélodysplasie de haut risque, doivent être honnêtes et francs avec leur médecin au sujet de leurs sentiments et de leurs préoccupations.
Grâce à la crème anesthésiante, à l'anesthésie locale, au MÉOPA, à la distraction et à la présence de tes parents, un myélogramme ne fait pas très mal ou pas mal du tout. Mais cela reste un examen désagréable et impressionnant, surtout quand on est inquiet du résultat de l'analyse.
De façon schématique, dans le cas des leucémies, le développement anarchique des cellules se fait dans la moelle osseuse, alors que dans le cas des lymphomes, il se fait dans les ganglions lymphatiques, donc en dehors de la moelle osseuse.
Les symptômes du syndrome myélodysplasique reflètent la lignée cellulaire la plus atteinte et peuvent comprendre une pâleur, une asthénie et une fatigue (en cas d'anémie); une fièvre et des infections (en cas de neutropénie); des hématomes, des pétéchies, des épistaxis et des saignements des muqueuses (en cas de ...
En cas d'allogreffe apparentée pour aplasie médullaire, la survie est de 71 % à un an et 65 % à 5 ans. Mais elle n'est que de 46 % à 6 mois et 40 % à 24 mois, lorsque la greffe a été fait avec un donneur anonyme.
On ne retrouve pas normalement de blastes dans le sang et leur présence indique un mauvais fonctionnement de la moelle osseuse (dysplasie myéloblastique).
Les biomarqueurs sanguins
Une prise de sang permet d'évaluer l'état de santé général et le fonctionnement des principaux organes. La présence de marqueurs sanguins particuliers peut être recherchée. Il s'agit en général de protéines produites de manière anormalement élevéepar les cellules cancéreuses.
Il existe différents cancers du sang parmi lesquels le myélome, les lymphomes (tumeurs situées dans les ganglions) et les leucémies (prolifération anormale de cellules jeunes ou matures dans la moelle osseuse) sont les plus fréquents.
Le diagnostic repose sur un examen du sang et de la moelle osseuse (leucémie et myélome) ou sur une biopsie d'un ganglion qui sera réalisée par un chirurgien (lymphomes). Des examens d'imagerie – scanners et pet-scanners – sont ensuite pratiqués pour évaluer l'extension de la maladie dans l'organisme.
Dans la leucémie, les cellules cancéreuses sont des cellules jeunes qui envahissent le sang. Dans le myélome, les cellules cancéreuses sont des plasmocytes, une sorte de globules blancs, qui se fixent et se multiplient dans la moelle osseuse. Le traitement de ces cancers est différent, ainsi que leur évolution.
Les anticorps monoclonaux dans le traitement de la leucémie lymphoïde chronique. Certains anticorps monoclonaux sont utilisés dans le traitement de la leucémie lymphoïde chronique (LLC). Il s'agit de l'ofatumumab (ARZERRA), du rituximab (MABTHERA, RIXATHON, TRUXIMA) et de l'obinutuzumab (GAZYVARO).
En dehors de la plupart des cas de leucémie myéloïde chronique, les traitements anti-leucémiques ont une durée limitée dans le temps, de plusieurs semaines à plusieurs mois. À leur terme, le patient est en rémission et peut envisager de reprendre une activité professionnelle après quelques mois.
Le cancer responsable du plus grand nombre de décès par cancer chez l'homme reste le cancer du poumon (23 000). Viennent ensuite les cancers colorectal et de la prostate (respectivement 9 000 et 8 000).
Elle est donc principalement observée dans les cancers de la tête du pancréas. L'apparition d'une fièvre et de frissons doit évoquer une infection de la bile en rétention. Il s'agit d'une urgence qui nécessite une prise en charge spécifique en hospitalisation.