La sclérose latérale amyotrophique est la plus fréquente des maladies du motoneurone mais il existe d'autres affections, par exemple l'amyotrophie spinale de l'adulte ou la sclérose latérale primitive, dont les caractéristiques sont différentes.
L'atrophie musculaire progressive peut se développer à tout âge. Elle est semblable à la sclérose latérale amyotrophique, sauf que les nerfs moteurs du cerveau ne sont pas affectés. Aussi, l'évolution est plus lente et sans spasticité. Toutefois, les muscles s'affaiblissent, deviennent mous (flasques) et s'atrophient.
La sclérose latérale amyotrophique est une maladie dégénérative grave et handicapante, qui conduit au décès dans les 3 à 5 ans qui suivent le diagnostic.
Alors que la maladie de Charcot survient en général après 40 ans, celle de Charcot-Marie-Tooth se manifeste pendant l'enfance ou l'adolescence. Le patient est victime d'une fonte musculaire des jambes et des pieds. Il marche en levant les genoux, ses pieds traînent par terre et ses orteils se rétractent.
Les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot se caractérisent par une paralysie complète des muscles des bras, des jambes et de la gorge entrainant une incapacité à marcher, manger, parler ou même respirer qui s'installe progressivement.
habituelle de la SLA.1
La douleur et la raideur articulaires peuvent survenir en raison du manque de mouvement et de sollicitation des membres. Dans beaucoup de cas, cette douleur peut être soulagée par le fait de bouger et de ne pas rester assis trop longtemps dans la même position.
douleurs, surtout musculaires ; sialorrhée (hypersalivation) ; troubles du sommeil ; difficulté à respirer, en raison de la paralysie progressive des muscles de la respiration au niveau du thorax.
La SLA ne se déclare la plupart du temps pas de façon brutale et les premiers symptômes, souvent semblables à ceux d'autres maladies, peuvent facilement passer inaperçus (ex. : trébucher, laisser tomber des objets, avoir des troubles de l'élocution, avoir des crampes, ressentir un affaiblissement des muscles et des ...
Diagnostic. Le diagnostic repose sur les symptômes et les résultats de l'examen neurologique, notamment la diminution ou la perte des réflexes tendineux profonds. On peut réaliser une ponction lombaire pour confirmer le diagnostic à condition qu'elle ne retarde pas le traitement.
Présentation clinique La forme aiguë du pied de Charcot est rare et survient le plus souvent chez des diabétiques de type 2 atteints d'une neuropathie sévère. Elle se présente sous la forme de la tuméfaction d'un pied qui a un aspect très inflammatoire à l'inspection.
Introduction. La maladie de Behçet est une vasculite multisystémique caractérisée par des aphtes buccaux récidivants, des ulcères génitaux, une atteinte inflammatoire oculaire, des lésions cutanées et une atteinte fréquente des articulations.
La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot est la plus fréquente des maladies du neurone moteur. Elle se caractérise par une perte progressive des neurones moteurs du cerveau et de la moelle.
La maladie de Huntington, anciennement appelée chorée de Huntington, est une affection neurologique, rare et héréditaire décrite pour la 1ere fois par Georges Huntington, médecin généraliste en 1872. Elle se manifeste à l'âge adulte par des troubles moteurs, cognitifs et psychiatriques qui s'aggravent progressivement.
La SEP cible et attaque la myéline dans un processus appelé la démyélinisation. Elle empêche le bon fonctionnement des nerfs. La SLA, elle, attaque directement les nerfs. Chez SLA, le processus de démyélinisation commence plus tard, après que les nerfs ont commencé à mourir.
Alzheimer, Parkinson, accident vasculaire cérébral, sclérose en plaques, maladie de Charcot, tumeurs du cerveau ou maladie de Ménière en font partie. Les migraines et l'épilepsie aussi. Qu'il s'agisse de leur mécanisme d'apparition ou des facteurs les favorisant, ces maladies restent entourées d'un large mystère.
La sclérose en plaques (SEP) est une maladie auto-immune du système nerveux central (le cerveau et la moelle épinière).
C'est une maladie idiopathique c'est-à-dire que les causes sont généralement inconnues. "Mais il existe des facteurs de risques tels que l'arrière du pied varus. Cette malformation du pied se manifeste par l'os du talon qui a tendance à rentrer à l'intérieur et augmenter la pression sur l'os naviculaire.
"La parésie désigne la perte de motricité d'un membre (bras ou jambe) qui peut se révéler plus ou moins importante. Ce phénomène peut aller de la simple faiblesse qui va nous amener à lâcher un objet à la paralysie complète, en passant par la jambe lourde", explique le Dr Caroline Apra.
Le syndrome de Guillain-Barré (SGB), ou Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire, est une maladie auto-immune qui provoque une atteinte des nerfs périphériques et une paralysie. Cette paralysie est dite extensive, car elle débute généralement par les jambes et les bras puis s'étend au reste du corps.
L'atteinte musculaire
Les premiers signes de l'atteinte inflammatoire musculaire sont généralement une faiblesse musculaire, des difficultés à effectuer des gestes simples de la vie courante : monter un escalier, attraper un objet, porter son sac de courses, se relever de la position accroupie.
Les patients perdent progressivement la mémoire, le raisonnement et le sens critique, peuvent devenir amnésiques ou être désorientés. Les symptômes incluent la dégénérescence des mouvements comme les tremblements au repos ou la rigidité musculaire. Le malade peut avoir des difficultés dans l'exécution d'un mouvement.
Le diagnostic positif se fait sur l'ENMG (électro neuro myogramme) : il confirme la dénervation diffuse. Les examens nécessaires pour éliminer les diagnostics différentiels sont : l'ENMG, une IRM médullaire ou cérébrale selon l'atteinte, et un bilan biologique.
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est associée à de nombreuses altérations du métabolisme énergétique, notamment une perte de poids et une augmentation de la dépense énergétique (hypermétabolisme). Les mécanismes qui sous-tendent ces problèmes métaboliques sont encore complètement inconnus.
Peut-on prévenir la maladie de Charcot ? Il n'est pas possible de prévoir ni d'empêcher le développement de la SLA ou maladie de Charcot. Toutefois, en cas de symptômes évocateurs, il est recommandé de consulter un médecin le plus rapidement possible.