Cette maladie se traduit par des spasmes musculaires (crampes) et des raideurs musculaires qui empirent progressivement. Ils conduisent à la mort à plus ou moins brève échéance.
Les benzodiazépines sont le traitement symptomatique le plus courant. D'autres traitements courants comprennent le baclofène, l'immunoglobine intraveineuse et le rituximab. Il existe une expérience thérapeutique limitée mais encourageante de la transplantation de cellules souches hématopoïétiques.
Aux stades terminaux de la maladie, peu de muscles sont épargnés. Le trismus est absent. Cependant, les muscles du visage et du pharynx peuvent être fortement atteints. Des déformations articulaires peuvent survenir .
L'espérance de vie des patients est-elle diminuée ? En général, cette maladie ne représente pas une menace directe pour la survie des individus. Mais elle les affaiblit et entraîne des déficiences neurologiques. Certains patients peuvent toutefois avoir des difficultés respiratoires potentiellement mortelles.
Il s´agit d´une maladie de diagnostic difficile et souvent tardif, avec une évolution progressive et grave aboutissant au décès qui survient habituellement 6 à 15 ans après le début [3].
La cause du syndrome de la personne raide peut être une réaction auto-immune, lorsque l'organisme produit des anticorps qui attaquent ses propres tissus. Dans le syndrome de la personne raide, ces anticorps attaquent les cellules nerveuses de la moelle épinière qui contrôlent les mouvements musculaires.
On estime qu'elle touche une personne sur un million . Cependant, certains cas de syndrome de la personne raide peuvent être confondus avec la maladie de Parkinson, la sclérose en plaques, la fibromyalgie, une maladie psychosomatique, l'anxiété ou une phobie.
Diagnostiquée du syndrome de la personne raide, une maladie rare qui l'a privée de la capacité de marcher, de parler et de chanter, elle a mené un combat inspirant pour recouvrer la santé. Grâce à une kinésithérapie intensive et à l'utilisation d'immunoglobulines intraveineuses (IgIV), un médicament initialement développé en 1952 et repositionné, elle a pu réaliser une remarquable guérison.
Si Céline Dion est parvenue à remonter sur scène c'est grâce à sa « force de caractère et sa détermination » mais aussi grâce au docteur Amanda Piquet, neurologue à l'université du Colorado et l'une des rares spécialistes mondiales de la maladie.
Pourquoi Garou n'a plus chanté avec Céline Dion
Ils ont certainement été frustrés par ma décision. Ils voulaient me lancer à l'international, mais ça ne faisait pas partie de mes envies."
Les principaux symptômes du syndrome de la personne raide sont une raideur musculaire du tronc et des membres, accompagnée de violents spasmes musculaires. Ces derniers peuvent être déclenchés par des stimuli environnementaux (comme des bruits forts) ou un stress émotionnel . Les spasmes musculaires peuvent être si intenses qu'ils provoquent une chute.
Causes de la raideur musculaire
Surmenage ou activité physique : Un exercice intense ou prolongé, surtout si les muscles ne sont pas correctement échauffés, peut provoquer une raideur musculaire.
Les symptômes de la maladie de l'homme raide comprennent une raideur et une hypertrophie des muscles situés au niveau du tronc et de l'abdomen. Ainsi qu'une hypertrophie des muscles des bras et des jambes, mais dans une moindre mesure.
Enfin, un rapport indique que les étirements, les exercices d'amplitude articulaire pour les zones raides et les exercices pour le bas du dos, notamment les flexions-extensions du genou vers la poitrine, les bascules du bassin et les exercices abdominaux isométriques, sont bénéfiques pour les douleurs lombaires, l'hyperlordose, la mobilité, la démarche et pour améliorer la fonction du patient et sa capacité à effectuer ses tâches quotidiennes.
Spasmes douloureux et rigidité musculaire
Cette affection a été rebaptisée syndrome de la personne raide car les femmes sont plus fréquemment touchées que les hommes (entre deux à trois fois plus souvent), ce qui explique qu'en anglais la dénomination stiff-man syndrome a été remplacée par stiff-person syndrome.
Les scientifiques ignorent encore les causes exactes du syndrome de la personne raide (SPR), mais les recherches indiquent qu'il résulte d'une réaction auto-immune anormale au niveau du cerveau et de la moelle épinière. Ce trouble est souvent confondu avec la maladie de Parkinson , la sclérose en plaques, la fibromyalgie, une maladie psychosomatique, ou encore l'anxiété et les phobies.
En ce qui concerne l'avenir de Céline Dion, sa neurologue n'est pas très optimiste. "Dans l'état actuel de nos connaissances, cette maladie est incurable", a-t-elle lâché. Malgré tout, l'espoir est permis pour les prochaines années.
Adele fond en larmes en enlaçant Céline Dion dans le public lors de sa résidence à Las Vegas . 🫶🏻🌹🩷 La superstar canadienne était visiblement émue lors de ce moment touchant avec la chanteuse britannique à Las Vegas le 26 octobre. Adele a ressenti l'amour d'une autre icône de la musique lors de son concert à Las Vegas !
À seulement 14 ans, Céline Dion a été photographiée avec son futur mari, René Angélil, qui avait alors 39 ans.
Dans les cas les plus graves, les spasmes peuvent entraîner des luxations articulaires, des fractures ou des chutes . De plus, dans les cas les plus sévères, les spasmes et la raideur musculaires peuvent s'étendre à d'autres groupes musculaires (notamment les jambes), et les patients peuvent éprouver des difficultés à marcher.
Lorsque la chanteuse Céline Dion a récemment annoncé qu'elle était atteinte du syndrome de la personne raide (SPS), cela a permis à beaucoup de personnes de s'informer sur cette maladie neurologique auto-immune rare qui ne touche qu'une personne sur un million.
Dion a dit qu'elle avait commencé à remarquer les symptômes du syndrome de la personne raide lors de sa tournée mondiale « Taking Chances » en 2008, alors que sa voix faiblissait lors des concerts en Allemagne et que son corps devenait plus rigide.
En complément des médicaments, les thérapies non médicamenteuses peuvent atténuer les symptômes du syndrome de la personne raide. Par exemple : la kinésithérapie axée sur les étirements, les techniques myofasciales profondes, le travail de l’équilibre et de la marche, l’échographie thérapeutique et la thermothérapie . L’aquathérapie (en eau très chaude) peut également être envisagée.
Centre du syndrome de la personne raide de Johns Hopkins . Le Centre du syndrome de la personne raide (SPS) de Johns Hopkins, dirigé par le Dr Scott Newsome, propose aux patients atteints de cette maladie rare des informations, une prise en charge des symptômes et un espoir pour l'avenir.
Les symptômes du syndrome de la personne raide, comme les spasmes musculaires, peuvent se déclencher après : des bruits soudains ou forts ; un contact physique ou une stimulation ; des changements de température, notamment dans un environnement froid ; des événements stressants.