L'atteinte rénale C'est une complication grave, mais heureusement rare de la sclérodermie, qui nécessite une prise en charge en urgence, car il y a un risque d'arrêt de fonctionnement des reins (insuffisance rénale) voire de décès.
La sclérodermie en tant que maladie incurable peut, si elle est diagnostiquée à temps, empêcher la maladie d'évoluer et de gravement porter atteinte à l'espérance de vie. Car, s'il y a des complications, cette pathologie peut s'avérer mortelle.
L'évolution dépend de la forme de la maladie (localisée ou systémique), des organes affectés et du degré d'agressivité de la maladie. La sclérodermie localisée, en plaques ou en bandes, est la forme la moins grave. La ma- ladie cesse d'évoluer après quelques années, laissant parfois des taches inesthétiques.
Au total, 625 patients français ont été inclus, dont 79% de femmes, 71% de formes cutanées limitées. La moyenne au début de la maladie était de 52,7 ans, et l'ancienneté médiane de la maladie de 0,8 ans. Après un suivi moyen de 4,4 ans, 16,6% de décès ont été enregistrés et 133 patients ont été perdus de vue.
Les corticostéroïdes, tels que la prednisone et le méthylprednisolone, sont utilisés pour traiter plusieurs complications de la sclérodermie systémique, telles que la fibrose pulmonaire, le prurit (démangeaisons) et les douleurs articulaires.
On ne peut pas guérir la sclérodermie systémique, c'est-à-dire qu'on ne sait pas faire disparaître la maladie. Par contre, on peut traiter les complications de la maladie quand elles surviennent.
Il n'existe aucun traitement permettant de guérir ou d'arrêter la surproduction de collagène caractéristique de la sclérodermie . Cependant, divers traitements peuvent contribuer à contrôler les symptômes et à prévenir les complications.
Certains médecins peuvent également évoquer une forme de la maladie appelée sclérodermie en phase terminale. Celle-ci touche généralement les poumons et survient lorsque l'accumulation de collagène perturbe le transport de l'oxygène dans le sang .
« La véritable nouveauté est l'arrivée récente du nintedanib (OFEV), un inhibiteur de tyrosine kinase qui a montré son efficacité (étude SENSCIS) et est désormais autorisé dans la fibrose pulmonaire associée à la sclérodermie systémique, déclare la Pr Marie-Élise Truchetet.
Les médecins suspecteront la connectivite mixte lorsque cœxistent des symptômes typiques du lupus, de la sclérodermie, de la polyarthrite rhumatoïde ou de la polymyosite.
Le principal symptôme de la sclérodermie est l'épaississement et le durcissement de la peau, en particulier sur le visage et les doigts.
Quelques personnes atteintes de sclérodermie (5 à 10 %) présentent un problème plus grave, appelé crise rénale. Les symptômes de la crise rénale comprennent : maux de tête, sensation de fièvre ou malaise général .
Des anomalies cutanées/vasculaires comme : Un syndrome de Raynaud : c'est la manifestation la plus fréquente au cours de la sclérodermie systémique. Il se manifeste par des douleurs et un changement de coloration des doigts au froid.
Bien que de nombreuses personnes atteintes de sclérodermie vivent longtemps et pleinement, le taux de mortalité est multiplié par huit en cas de forme diffuse et par deux en cas de forme limitée . L'hypertension pulmonaire et l'atteinte cutanée diffuse constituent des facteurs de risque de mauvais pronostic. Cependant, l'espérance de vie dans cette maladie semble s'améliorer avec le temps.
Nous convenons que la susceptibilité, la progression et la présentation clinique de la sclérodermie sont fortement influencées par l'interaction de plusieurs facteurs, dont le stress psychosocial (2–5). Nos résultats préliminaires suggèrent en outre que le stress mécanique est impliqué dans l'apparition, la persistance et l'exacerbation de la sclérodermie.
On compte parmi les maladies auto-immunes les plus fréquentes la maladie de Graves, la polyarthrite rhumatoïde, la thyroïdite d'Hashimoto, le diabète de type 1, le lupus érythémateux systémique (lupus) ainsi que la vascularite.
Il n'existe encore aucun moyen de guérir la sclérodermie. Cependant, des traitements médicaux existent pour la plupart des complications associées à la sclérodermie, d'où l'importance de les rechercher chez tous les patients, même en l'absence de symptômes.
Un diagnostic précoce peut grandement contribuer à la qualité de vie des patients atteints de cette maladie rare et toujours incurable. ELLE A 45 ANS.
Nous constatons que les symptômes de dysfonctionnement du système nerveux autonome sont fréquents dans la sclérodermie et que les troubles gastro-intestinaux (GI) ont tendance à survenir avec d'autres symptômes de dysfonctionnement du système nerveux autonome, notamment des étourdissements et des troubles de la transpiration .
La survie rapportée des patients atteints de sclérodermie systémique avec atteinte gastro-intestinale est estimée à 15 % à 9 ans [5]. La sclérodermie systémique peut affecter n'importe quel segment du tube digestif, de la bouche à l'anus, bien que l'œsophage soit la portion la plus fréquemment touchée, suivi de la région anorectale et de l'intestin grêle [6].
La ScS se caractérise par la survenue d'un épaississement progressif des tissus sous-cutanés. Ainsi, on peut observer une induration de ces tissus, le plus souvent aux extrémités des doigts, et la survenue de lésions calcifiées, les lésions de calcinose. On constate également une résorption du tissu sous-cutané.
Évitez les aliments susceptibles d'aggraver les symptômes, tels que les agrumes, les produits à base de tomates, les aliments frits et gras, le café, l'ail, les oignons, la menthe poivrée, les aliments qui produisent des gaz (comme les poivrons crus, les haricots, le brocoli ou les oignons crus), les aliments épicés, les boissons gazeuses et l'alcool.
Il n'existe ni cause ni traitement pour cette maladie, et l'espérance de vie est de 10 à 15 ans après le diagnostic, selon la gravité de la maladie et l'atteinte éventuelle des organes internes.
Ceci est particulièrement important dans le traitement d'un patient atteint de sclérodermie, car il n'existe aucun traitement qui ait prouvé son efficacité pour modifier l'évolution globale de la maladie , bien qu'une thérapie ciblant l'atteinte précoce d'organes spécifiques avant que des dommages irréversibles ne surviennent améliore à la fois la qualité de vie et la survie.
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