Céphalées, maux de tête, vertiges, acouphènes, troubles de la vision et fourmillements aux extrémités des doigts comptent parmi les symptômes non-spécifiques de la maladie de Vaquez, liés à la mauvaise irrigation des organes en oxygène.
Le diagnostic
Une ponction ou une biopsie de la moelle osseuse est souvent nécessaire. La maladie de Vaquez est une maladie chronique, qui ne peut donc être guérie. Toutefois, des traitements permettent de la gérer pendant une longue période. La survie médiane des patients dépasse 14 ans.
Il ne faut donc pas hésiter à consulter son médecin en cas de : maux de tête persistants avec étourdissements, fatigue, bourdonnements ou tintements d'oreille, changements de la vue comme une vision légèrement floue ou des mouches volantes, essoufflement ou difficulté à respirer quand on est allongé.
Les médecins ne savent pas pourquoi le corps fabrique trop de cellules sanguines, mais la plupart des personnes atteintes de la maladie de Vaquez présentent un changement (mutation) dans le gène JAK2 (Janus kinase 2). La cause de cette mutation génétique est inconnue.
Elle touche entre 10 et 15 nouveaux cas pour 100 000 habitants par an. C'est une maladie qui touche les plus de 50 ans, aussi bien les hommes que les femmes, avec une légère prédominance masculine. Les adultes jeunes sont rarement touchés et les enfants le sont exceptionnellement.
Ainsi, trop de globules rouges se nomme « polyglobulie ». Cela survient par exemple lorsque le sportif se dope par l'érythropoiéne » ou EPO. La polyglobulie favorise le risque de voir le vaisseau s'obstruer réalisant une thrombose comme une phlébite dont le risque est l'embolie pulmonaire.
Norme. Les normes varient selon de multiples facteurs (enfants, femmes, hommes). Le taux change également chez les femmes enceintes. Le taux normal de l'hémoglobine chez l'homme est compris entre 13 et 18 g/dl et chez la femme, compris entre 11,5 à 15,0 g/dl.
Du fait de la diminution du nombre de globules rouges dans le sang en cas de macrocytose, les symptômes sont en général ceux d'une anémie avec une fatigue, un teint pâle, une augmentation du rythme cardiaque, des vertiges, et un essoufflement.
Une coagulation excessive (thrombophilie) se produit lorsque le sang coagule trop facilement ou excessivement. Les maladies héréditaires ou acquises peuvent augmenter la coagulation du sang. Les caillots qui se forment peuvent causer des œdèmes au niveau des membres inférieurs ou des bras.
Bilan de la polyglobulie et diagnostic
La polyglobulie est évoquée devant : Une augmentation du taux d'hémoglobine > 170 g/l chez l'homme et > 160 g/l chez la femme. Une augmentation du taux d'hématocrite > à 50% pour l'homme et > à 45% pour la femme.
La maladie de Vaquez peut être compliquée de thromboses artérielles (dans les territoires cérébrovasculaires, myocardiques ou périphériques), d'angor, de claudication intermittente, de thromboses veineuses profondes, d'embolie pulmonaire, de thrombose splanchnique (thrombose portale et syndrome de Budd-Chiari), d' ...
Si le sujet présente un hématocrite trop élevé, le seul moyen de le faire baisser est de le diluer, bien souvent avec du sérum physiologique administré au goutte-à-goutte.
Louis Henri Vaquez, né le 27 août 1860 dans le 3e arrondissement de Paris, ville où il est mort le 15 avril 1936 en son domicile dans le 17e arrondissement, est un médecin, cardiologue, physiologiste et professeur de clinique thérapeutique à la Faculté de Médecine de Paris.
En cas de résultats sanguins anormaux et de symptômes inexpliqués (fatigue durable, anorexie, fièvre persistante, présence de ganglions…), le médecin traitant peut être amené à orienter son patient vers un hématologue.
Le taux normal d'hémoglobine se situe entre 120 g/l et 180 g/l, et dépend de plusieurs facteurs, dont le sexe à la naissance ainsi que la prise d'hormones.
Le thé vert est excellent pour la santé ! Cette boisson riche en anti-oxydants est particulièrement conseillée pour améliorer la circulation du sang. Alors, ne vous privez pas et buvez 3 tasse de thé vert par jour.
L'oignons, l'ail et l'échalote
Les alliacés sont des composés volatiles contenus dans certains légumes bulbes tels que l'ail, l'oignon ou encore l'échalote, accroissent la fluidité du sang et diminuent le risque de thrombose veineuse.
Le syndrome des antiphospholipides est une maladie auto-immune rare qui se caractérise par la formation de caillots dans les vaisseaux sanguins. Cette pathologie peut ainsi générer des phlébites profondes aux graves conséquences, comme l'embolie pulmonaire.
A plus long terme, la maladie de Vaquez, comme tous les syndromes myéloprolifératifs, peut évoluer vers la myélofibrose (dysfonction de la moelle osseuse l'empêchant de produire correctement les cellules sanguines liée à son envahissement par du tissus fibreux) ou en leucémie aiguë.
La présence de leucocytes ou d'hématies dans les urines peut révéler une infection urinaire. L'Examen cytobactériologique des urines (ECBU) permet ainsi d'identifier le germe responsable afin de choisir le meilleur traitement pour soigner l'infection.
La moelle osseuse est la partie molle et spongieuse à l'intérieur de la plupart des os. Elle fabrique les cellules sanguines. Il existe 2 types principaux de moelle osseuse, soit la moelle rouge et la moelle jaune.