Les prions s'accumulent lentement dans le cerveau et entraînent généralement la formation de minuscules vacuoles à l'intérieur des cellules cérébrales, qui meurent progressivement.
On dénombre 150 cas environ par an, en France, ayant pour effet une dégénérescence fatale du système nerveux central. La maladie peut se déclarer des années après l'ingestion de viande contaminée par l'agent de l'encéphalopathie spongiforme bovine.
La maladie de Creutzfeldt-Jakob survient après l'ingestion de bœuf provenant de bovins qui ont développé une encéphalopathie spongiforme bovine, également appelée maladie de la vache folle.
Les symptômes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob
Les premiers symptômes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob se manifestent souvent par des troubles non spécifiques comme l'insomnie ou l'anxiété. Peu à peu, des troubles de la mémoire, de l'orientation et du langage s'installent.
La maladie de Creutzfeldt-Jakob est une maladie neurologique dégénérative à incubation lente dont le développement est très rapide à partir du moment où les premiers symptômes apparaissent. Cette maladie est transmissible mais non contagieuse.
Diverses mesures comme l'abattage systématique des troupeaux et l'interdiction des farines animales permettent d'enrayer l'épidémie.
Les prions ne peuvent plus redevenir des PrPC normales. Les PrPC sont en forte concentration au niveau cérébral, mais elles se trouvent dans toutes les cellules de l'organisme. Par conséquent, la plupart des maladies à prions atteignent principalement, voire exclusivement, le système nerveux.
Aujourd'hui, la méthode de référence pour détecter la présence de cette protéine dans un échantillon de tissu cérébral est le test de digestion à la protéinase K, PK pour les intimes.
Cette crise de la vache folle trouve son origine dans l'utilisation pour l'alimentation des bovins de farines animales, obtenues à partir de parties non consommées des carcasses bovines et de cadavres d'animaux.
La vache folle c'est le nom familier d'une maladie neuro dégénérative mortelle : l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB). Elle affecte le cerveau et la moelle épinière des bovins et provoque des lésions cérébrales.
Le prion (acronyme de proteinaceous infectious particles) (Prusiner, 1982) est l'agent responsable des encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST) ou maladies à prion.
Maladies dues à des prions, la maladie de Creutzfeldt-Jakob est une affection neurodégénérative principalement caractérisée par une démence et des troubles de l'équilibre. Son évolution est rapidement et systématiquement fatale.
L'insomnie fatale est une maladie à prions rare qui perturbe le sommeil et qui aboutit à la détérioration des fonctions cognitives et à une perte de la coordination. Le décès survient en quelques mois à quelques années.
L'imiquimod, un médicament actuellement sur le marché pour traiter certains cancers de la peau ou encore des infections virales, pourrait bien trouver une seconde vie dans la lutte contre les maladies à prions. En testant des molécules provenant d'une chimiothèque de médicaments sur des prions de levure de boulanger S.
Les maladies neurologiques sont des pathologies qui touchent le système nerveux central (encéphale et moelle épinière) ou périphérique.
La maladie de Huntington est une pathologie neurodégénérative rare d'origine génétique qui n'a, pour le moment, pas de traitement curatif. Cette pathologie est liée à une mutation dans une protéine, la huntingtine, qui lorsque mutée conduit à la mort de certains neurones dans le cerveau.
Creutzfeldt publie une description de cette maladie en 1920, peu avant le neurologue hambourgeois Alfons Maria Jakob. La maladie est nommée « maladie de Creutzfeldt-Jakob » en 1922.
LES ARCHIVES DU FIGARO - Le 28 février 1991, le premier cas d'Encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) était détecté en France. Cinq ans plus tard, la transmission de la maladie à l'homme était reconnue.
Maladies bovines : diarrhée virale, encéphalopathie spongiforme bovine, rhinotrachéite infectieuse, campylobactériose, dermatite nodulaire, paragrippe-3, peste bovine, avortement chlamydiose (enzootique) chez les ovins, gangrène emphysémateuse.
L'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), plus connue sous le nom de « maladie de la vache folle », est une infection dégénérative du système nerveux central des bovins. La maladie est apparue dans les années 1980 au Royaume-Uni avant de se propager dans toute l'Europe et en Amérique du Nord dans les années 90.
Lors de la reproduction, ces prions sont en partie transmis à la cellule fille, qui se dote des mêmes propriétés et réussit à prospérer dans un environnement pourtant hostile. La transmission de caractères adaptatifs ne passe donc pas uniquement par l'ADN.
On doit au neurologue américain Stanley Ben Prusiner (né le 28 mai 1942) la découverte d'une classe d'agents infectieux responsable de maladies neurodégératives, les prions. Sa publication princeps décrivant les prions paraît dans la revue Science en 1982.
Agent infectieux aux propriétés totalement atypiques, dont la nature n'a pas encore été élucidée, car il n'est pas un microorganisme, et qui est responsable, entre autres, des encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles.
On distingue 5 types d'agents infectieux : Les bactéries • Les virus • Les parasites • Les champignons • Les prions=agents infectieux non conventionnels. Méningocoque; méningite dont la prophylaxie est la rifampicine et la vaccination (A et C, pas B).