La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot est la plus fréquente des maladies du neurone moteur. Elle se caractérise par une perte progressive des neurones moteurs du cerveau et de la moelle.
Les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot se caractérisent par une paralysie complète des muscles des bras, des jambes et de la gorge entrainant une incapacité à marcher, manger, parler ou même respirer qui s'installe progressivement.
Les causes de la maladie de Charcot sont inconnues. Plusieurs pistes sont actuellement explorées par les chercheurs : mutation génétique : diverses mutations génétiques sont responsables de 5 à 10 % des cas de SLA (la forme familiale ou héréditaire de la maladie).
La sclérose latérale amyotrophique (SLA), anciennement appelée "maladie de Charcot" (du nom du médecin qui l'a décrite au 19e siècle), est une maladie dégénérative rare qui se déclare le plus souvent entre 50 et 70 ans, un peu plus fréquemment chez les hommes.
Les symptômes des personnes atteintes d'une forme spinale :
Faiblesses des membres, spasmes et crampes, douleurs musculaires. Raideurs dans les articulations. Diminution de la coordination et de la dextérité des mouvements. Sentiment de gène pour marcher, troubles de l'équilibre et chutes.
En moyenne, la durée de vie est de 3 ans, ce qui en fait, selon l'Organisation Mondiale de la Santé (OMS), l'une des maladies les plus cruelles. Certains malades partent en quelques mois alors qu'ils avaient des signes assez faibles au moment du diagnostic et d'autres peuvent vivre 7 à 8 ans.
Egalement connue sous le nom de maladie de Charcot, la sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie dont on ne guérit pas aujourd'hui. Se déclarant à l'âge adulte (après 40 ans), elle évolue vers une paralysie progressive, puis complète, jusqu'au décès par arrêt des muscles de la respiration (1).
La prise en charge de la maladie de Charcot
A ce jour, il n'existe aucun traitement curatif de la SLA. Le riluzole est le seul médicament approuvé pour son action sur l'évolution de la maladie de Charcot. La prise en charge multidisciplinaire des patients vise à diminuer et soulager les symptômes.
(f) Dégénérescence des fibres du cordon latéral de la moelle épinière. (g, h) Perte des NMI de la moelle épinière, des inclusions protéiques sont présentes dans les neurones (flèches). Malgré sa découverte, il y a plus de 150 ans, et d'intenses efforts de recherche, la SLA reste toujours incurable.
Le diagnostic positif se fait sur l'ENMG (électro neuro myogramme) : il confirme la dénervation diffuse. Les examens nécessaires pour éliminer les diagnostics différentiels sont : l'ENMG, une IRM médullaire ou cérébrale selon l'atteinte, et un bilan biologique.
Les stars qui ont (eu) la maladie de Charcot
L'humoriste français Jean-Yves Lafesse de son vrai nom Jean-Yves Lambert, est décédé de la maladie de Charcot le 22 juillet 2021, à 64 ans, en Bretagne (Vannes). Le diagnostic était tombé un an plus tôt.
Les causes de la maladie de Charcot, est-elle héréditaire ? 10% des cas de SLA sont d'origine génétique, contre 90% de cas sporadiques, c'est-à-dire sans cause identifiée.
Ces parkinsoniens ont une espérance de vie d'un peu plus d'une dizaine d'années (13 à 14 ans). Le traitement à la dopamine permet d'obtenir un résultat plus que satisfaisant dans le prolongement de l'espérance de vie des patients. Certains ont atteint une durée de vie supérieure à la moyenne globale.
L'espérance de vie d'une personne malade d'Alzheimer varie de huit à douze ans à partir du moment où le diagnostic est établi.
Définition de la palilalie
La palilalie est un trouble de la parole où une ou plusieurs syllabes, mots ou courtes phrases sont répétés involontairement. On privilégie le terme paraphasie à palilalie lorsqu'il s'agit de groupe de mots ou de phrases.
Motoneurones centraux (dans 30% des cas) : difficultés à articuler et/ou à déglutir ; Motoneurones périphériques : faiblesse ou gêne d'un membre, puis contractures, raideur au niveau musculaire et articulaire, atrophie musculaire, troubles de la coordination, incapacité à marcher, à utiliser ses mains, à respirer.
« Les patients atteints de SLA devraient consommer des aliments riches en antioxydants et en carotène, ainsi que des céréales riches en fibre, du poisson et de la volaille », recommande le Dr Jeri Nieves, qui signe les travaux.
Les centres SLA apportent aux malades une assistance dans leur prise en charge globale en améliorant l'accès au diagnostic et à l'accompagnement, en réunissant et en organisant l'interdisciplinarité, en assurant le transfert de compétences auprès des acteurs de terrain, en mettant en œuvre les moyens nécessaires sur le ...
L'atrophie musculaire progressive peut se développer à tout âge. Elle est semblable à la sclérose latérale amyotrophique, sauf que les nerfs moteurs du cerveau ne sont pas affectés. Aussi, l'évolution est plus lente et sans spasticité. Toutefois, les muscles s'affaiblissent, deviennent mous (flasques) et s'atrophient.
Quels sont les symptômes d'une parésie ? Une parésie se manifeste par une faiblesse, une perte de la force musculaire, dans un ou plusieurs muscles du corps.
Les plus fréquentes sont : Certains traitements médicamenteux, notamment les antiépileptiques, les neuroleptiques, les antidépresseurs et certains traitements pour le coeur. Une faiblesse musculaire. Des troubles de l'oreille interne, qui est l'organe de l'équilibre.
Troubles de l'appareil locomoteur : arthrite ou arthrose, blessure ou pathologie des membres inférieurs, déformations des pieds, troubles musculaires ou neuromusculaires. Troubles de l'équilibre, souvent causés par des maladies de l'oreille interne, ou par certaines des affections neurologiques citées plus haut.
Faiblesse musculaire (p. ex., causée par un accident vasculaire cérébral, utilisation de certains médicaments, myélopathie due à une spondylose cervicale, ou atrophie musculaire) Hydrocéphalie. Syndrome parkinsonien.
Des chercheurs américains révèlent pour la première fois que les aliments comme les fruits et légumes sont associés à une progression moins grave de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot. Leur importante quantité d'antioxydants serait utile pour limiter sa progression.