Les encéphalopathies spongiformes transmissibles, ou maladies à prion, sont des maladies humaines et animales, affectant le système nerveux central (cerveau et moelle épinière). Certaines d'entre elles peuvent être transmises par voie alimentaire.
L'ESST (Encéphalopathie Subaiguë Spongiforme Transmissible) - Secteur accrédité programme 167. Un secteur est entièrement dédié à la détection de la tremblante du mouton et de l'ESB (Encéphalopathie Spongiforme Bovine ou maladie de la vache folle).
L'ESB est connue sous le nom de maladie de la « vache folle », terme évocateur des symptômes présentés par l'animal en phase terminale de la maladie : perte d'équilibre, troubles du comportement (nervosité, agressivité), hyperexcitabilité (au bruit, au toucher, à la lumière), anomalies de locomotion (démarche ...
C'est la consommation par les bovins de farines animales issues de tissus calcinés provenant de bovins ou d'ovins (suivant l'hypothèse retenue), comme la cervelle et la moelle épinière, et contaminés par l'agent de l'ESB qui est probablement responsable de l'apparition de l'épidémie.
La protéine prion (PrPC) est une protéine très conservée et ubiquitaire : elle est présente chez de très nombreuses espèces animales, dont l'humain, et elle est exprimée par la plupart des cellules de notre organisme (neurones, cellules gliales, cellules intestinales, épithéliales, endothéliales).
Les encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST), ou maladies à prion, sont des maladies neurodégénératives affectant le système nerveux central (cerveau et moelle épinière). Elles touchent certaines espèces animales (bovins, ovins, caprins, félins, visons, cervidés, camélidés), ainsi que l'homme.
L'encéphalopathie désigne une affection diffuse du cerveau. Les causes sont diversifiées : toxique, infectieuse, vasculaire, métabolique, dégénérative, etc. Certains symptômes détériorent la qualité de vie et l'autonomie des patients tandis que d'autres constituent une urgence vitale.
La vache folle c'est le nom familier d'une maladie neuro dégénérative mortelle : l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB). Elle affecte le cerveau et la moelle épinière des bovins et provoque des lésions cérébrales.
Maladies dues à des prions, la maladie de Creutzfeldt-Jakob est une affection neurodégénérative principalement caractérisée par une démence et des troubles de l'équilibre. Son évolution est rapidement et systématiquement fatale.
La forme iatrogène
La maladie est transmise par une intervention médicale ou chirurgicale. La maladie peut être transmise par une intervention chirurgicale, par exemple une greffe de cornée. Auparavant, elle pouvait être transmise par les hormones de croissance.
Les symptômes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob
Les premiers symptômes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob se manifestent souvent par des troubles non spécifiques comme l'insomnie ou l'anxiété. Peu à peu, des troubles de la mémoire, de l'orientation et du langage s'installent.
La température de l'animal est une information objective. Une température élevée révélera une infection probable : panaris, abcès de sole… Mais l'absence de température ne signifie pas forcément l'absence d'infection même locale sans incidence visible sur l'état de santé général de l'animal.
Toutefois, si elle n'est pas traitée, elle peut être mortelle (20 % des cas) ou causer de graves lésions cérébrales qui entrainent des séquelles, parfois irréversibles, comme une invalidité permanente, des troubles de la mémoire et un ralentissement de l fonction cérébrale.
En dehors d'un recours à la greffe de foie, la cirrhose ne se guérit pas. Toutefois, son évolution peut être stoppée et certaines complications évitées.
Le médicament principal de l'encéphalopathie est le lactulose (DUPHALAC®) qui peut se prendre soit per os (par la bouche), soit en lavement et qui permet une amélioration de l'encéphalopathie hépatique dans 70 à 90 % des cas.
Elles appartiennent à la catégorie générale de maladies cérébrales appelées protéinopathies, qui incluent la maladie d'Alzheimer, la maladie de Parkinson et la sclérose latérale amyotrophique (SLA). Bien qu'il y ait plusieurs formes de maladies à prion, la plus courante est la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ).
La maladie de Creutzfeldt-Jakob survient après l'ingestion de bœuf provenant de bovins qui ont développé une encéphalopathie spongiforme bovine, également appelée maladie de la vache folle.
Les prions s'accumulent lentement dans le cerveau et entraînent généralement la formation de minuscules vacuoles à l'intérieur des cellules cérébrales, qui meurent progressivement.
La vache folle c'est le nom familier d'une maladie neuro dégénérative mortelle : l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB). Elle affecte le cerveau et la moelle épinière des bovins et provoque des lésions cérébrales.
La température de l'animal est une information objective. Une température élevée révélera une infection probable : panaris, abcès de sole… Mais l'absence de température ne signifie pas forcément l'absence d'infection même locale sans incidence visible sur l'état de santé général de l'animal.
Diagnostic de la maladie de Creutzfeldt-Jakob
Il n'existe aucun test diagnostique fiable pour la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Un électroencéphalogramme (EEG) permet de repérer des perturbations relativement spécifiques de l'activité cérébrale.
Maladies dues à des prions, la maladie de Creutzfeldt-Jakob est une affection neurodégénérative principalement caractérisée par une démence et des troubles de l'équilibre. Son évolution est rapidement et systématiquement fatale.
L'insomnie fatale est une maladie à prions rare qui perturbe le sommeil et qui aboutit à la détérioration des fonctions cognitives et à une perte de la coordination. Le décès survient en quelques mois à quelques années.
La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot est la plus fréquente des maladies du neurone moteur. Elle se caractérise par une perte progressive des neurones moteurs du cerveau et de la moelle.