Les encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST), ou maladies à prion, sont des maladies neurodégénératives affectant le système nerveux central (cerveau et moelle épinière). Elles touchent certaines espèces animales (bovins, ovins, caprins, félins, visons, cervidés, camélidés), ainsi que l'homme.
L'ESB est connue sous le nom de maladie de la « vache folle », terme évocateur des symptômes présentés par l'animal en phase terminale de la maladie : perte d'équilibre, troubles du comportement (nervosité, agressivité), hyperexcitabilité (au bruit, au toucher, à la lumière), anomalies de locomotion (démarche ...
La vache folle c'est le nom familier d'une maladie neuro dégénérative mortelle : l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB). Elle affecte le cerveau et la moelle épinière des bovins et provoque des lésions cérébrales.
C'est la consommation par les bovins de farines animales issues de tissus calcinés provenant de bovins ou d'ovins (suivant l'hypothèse retenue), comme la cervelle et la moelle épinière, et contaminés par l'agent de l'ESB qui est responsable de l'apparition de l'épidémie.
La forme iatrogène
La maladie est transmise par une intervention médicale ou chirurgicale. La maladie peut être transmise par une intervention chirurgicale, par exemple une greffe de cornée. Auparavant, elle pouvait être transmise par les hormones de croissance.
La plus connue est la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MJC). Elles sont dues à l'accumulation dans le cerveau d'une protéine normalement exprimée mais mal conformée – la protéine prion – qui conduit à la formation d'agrégats délétères pour les neurones.
La température de l'animal est une information objective. Une température élevée révélera une infection probable : panaris, abcès de sole… Mais l'absence de température ne signifie pas forcément l'absence d'infection même locale sans incidence visible sur l'état de santé général de l'animal.
Le diagnostic pré-symptomatique d'une maladie neurodégénérative à l'aide d'une méthode d'amplification d'une protéine anormale est donc possible sur un simple prélèvement de sang. Dès à présent ce test va permettre de : - Mieux distinguer la vMCJ des autres formes de MCJ et notamment de la forme sporadique.
Aujourd'hui, la méthode de référence pour détecter la présence de cette protéine dans un échantillon de tissu cérébral est le test de digestion à la protéinase K, PK pour les intimes.
Le prion (acronyme de proteinaceous infectious particles) (Prusiner, 1982) est l'agent responsable des encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST) ou maladies à prion.
Maladies dues à des prions, la maladie de Creutzfeldt-Jakob est une affection neurodégénérative principalement caractérisée par une démence et des troubles de l'équilibre. Son évolution est rapidement et systématiquement fatale.
L'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) ou maladie de la vache folle est une « maladie cérébrale du bétail transmissible, neurodégénérative et mortelle ».
C'est le cas lors de fortes fièvres mais aussi lors de phénomènes douloureux, surtout lorsqu'ils concernent l'abdomen ; c'est aussi le cas lorsque la vache ne mange plus beaucoup ou plus du tout parce que les contractions du rumen sont proportionnées aux fermentations qui s'y produisent.
pis n.m. Mamelle de certaines femelles laitières : jument, vache, chèvre, brebis.
La méthode du traineau semble efficace. On place un traineau à côté de la vache et on tourne la vache vers celui-ci. On tire donc le traineau et non la vache! Il ne faut pas tirer sur le cou de la vache, sur un de ses membres ou la stimuler pour qu'elle rampe du point A au point B.
L'insomnie fatale est une maladie à prions rare qui perturbe le sommeil et qui aboutit à la détérioration des fonctions cognitives et à une perte de la coordination. Le décès survient en quelques mois à quelques années.
Maladies bovines : diarrhée virale, encéphalopathie spongiforme bovine, rhinotrachéite infectieuse, campylobactériose, dermatite nodulaire, paragrippe-3, peste bovine, avortement chlamydiose (enzootique) chez les ovins, gangrène emphysémateuse.
La maladie de Huntington est une pathologie neurodégénérative rare d'origine génétique qui n'a, pour le moment, pas de traitement curatif. Cette pathologie est liée à une mutation dans une protéine, la huntingtine, qui lorsque mutée conduit à la mort de certains neurones dans le cerveau.
On doit au neurologue américain Stanley Ben Prusiner (né le 28 mai 1942) la découverte d'une classe d'agents infectieux responsable de maladies neurodégératives, les prions. Sa publication princeps décrivant les prions paraît dans la revue Science en 1982.
Agent infectieux aux propriétés totalement atypiques, dont la nature n'a pas encore été élucidée, car il n'est pas un microorganisme, et qui est responsable, entre autres, des encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles.
Le grand coupable est tout trouvé : le métabolisme. Autrement dit, la dépense énergétique globale du corps. "Quand on vieillit, celle-ci diminue et fait perdre de la "masse maigre", c'est-à-dire des muscles, à l'organisme. Or, ce sont eux qui nous font dépenser de l'énergie et des calories", explique Alexandra Rétion.
Certains types de cancer peuvent entraîner un gain de poids. Le cancer de l'ovaire et le cancer colorectal, par exemple, peuvent causer l'accumulation de liquide dans les jambes ou l'abdomen. Ce type d'œdème porte le nom d'ascite.
Passé 40 ans, nos hormones n'en font qu'à leur tête et jouent aux montagnes russes. On produit d'abord trop d'œstrogènes ; résultat, on grossit des fesses et des cuisses. En moyenne, on prend 3 kg à cette période charnière.