Les symptômes les plus fréquents sont un essoufflement, une toux sèche et des douleurs thoraciques. Ils surviennent dans les 4 à 6 ans suivant le début de la sclérodermie, et sont liés à l'inflammation puis à l'épaississement du tissu pulmonaire qui compromettent la respiration.
Les symptômes fréquents comprennent le syndrome de Raynaud, les polyarthralgies, la dysphagie, le pyrosis et la tuméfaction et, finalement, des épaississements cutanés et des rétractions des doigts. L'atteinte du poumon, du cœur et des reins est la cause de la plupart des décès.
Les principaux symptômes selon les patients
Les cinq symptômes les plus fréquemment signalés sont la fatigue, le phénomène de Raynaud, la raideur au niveau des mains, les douleurs articulaires et la difficulté à former un poing.
La ScS se caractérise par la survenue d'un épaississement progressif des tissus sous-cutanés. Ainsi, on peut observer une induration de ces tissus, le plus souvent aux extrémités des doigts, et la survenue de lésions calcifiées, les lésions de calcinose. On constate également une résorption du tissu sous-cutané.
On ne peut pas guérir la sclérodermie systémique, c'est-à-dire qu'on ne sait pas faire disparaître la maladie. Par contre, on peut traiter les complications de la maladie quand elles surviennent.
Au total, 625 patients français ont été inclus, dont 79% de femmes, 71% de formes cutanées limitées. La moyenne au début de la maladie était de 52,7 ans, et l'ancienneté médiane de la maladie de 0,8 ans. Après un suivi moyen de 4,4 ans, 16,6% de décès ont été enregistrés et 133 patients ont été perdus de vue.
Il n'existe ni cause ni traitement pour cette maladie, et l'espérance de vie est de 10 à 15 ans après le diagnostic , selon la gravité de la maladie et l'atteinte éventuelle des organes internes.
La sclérodermie en tant que maladie incurable peut, si elle est diagnostiquée à temps, empêcher la maladie d'évoluer et de gravement porter atteinte à l'espérance de vie. Car, s'il y a des complications, cette pathologie peut s'avérer mortelle.
Contracture. Les patients atteints de sclérodermie peuvent développer une déformation en griffe caractéristique impliquant des contractures en flexion fixes des articulations interphalangiennes, des contractures compensatoires en extension et parfois en hyperextension des articulations métacarpophalangiennes (MCP), et une contracture en adduction du pouce.
« La véritable nouveauté est l'arrivée récente du nintedanib (OFEV), un inhibiteur de tyrosine kinase qui a montré son efficacité (étude SENSCIS) et est désormais autorisé dans la fibrose pulmonaire associée à la sclérodermie systémique, déclare la Pr Marie-Élise Truchetet.
Beaucoup de personnes atteintes de sclérodermie souffrent de troubles de l'appareil locomoteur, le plus souvent au niveau des articulations des doigts et des poignets, mais aussi des coudes ou des hanches. Les articulations peuvent se raidir, s'enflammer et provoquer de fortes douleurs.
Douleurs et raideurs articulaires
Des symptômes tels que douleur, raideur, gonflement, chaleur ou sensibilité peuvent accompagner l'inflammation articulaire de type arthrite qui survient fréquemment dans la sclérodermie. Les douleurs et la faiblesse musculaires constituent d'autres symptômes importants.
La sclérodermie systémique n'est pas une maladie héréditaire.
Nous convenons que la susceptibilité, la progression et la présentation clinique de la sclérodermie sont fortement influencées par l'interaction de plusieurs facteurs, dont le stress psychosocial (2–5). Nos résultats préliminaires suggèrent en outre que le stress mécanique est impliqué dans l'apparition, la persistance et l'exacerbation de la sclérodermie.
Les médecins suspecteront la connectivite mixte lorsque cœxistent des symptômes typiques du lupus, de la sclérodermie, de la polyarthrite rhumatoïde ou de la polymyosite.
Lorsqu'une personne est atteinte d'une forme de sclérodermie touchant également les organes internes, il est fréquent qu'elle présente des lésions cutanées. Ces lésions ont tendance à se développer sur une peau tendue. Elles sont particulièrement fréquentes sur les doigts. Certaines personnes développent de petites cicatrices ponctuées, de la taille d'une tête d'épingle, sur le bout et les côtés des doigts .
La sclérodermie cutanée localisée
La maladie débute par l'apparition de zones (plaques ou bandes) de peau dure et sèche, sur les mains, les bras, le visage, ou les jambes… Les « Morphées » se caractérisent par l'apparition de plaques rondes ou ovales sur la peau pouvant siéger n'importe où sur le corps.
Un examen spécialisé par microscopie à fort grossissement des capillaires du lit de l'ongle, ou « capillaroscopie », est souvent utile pour confirmer une atteinte typique de la sclérodermie.
Un rhumatologue ou un médecin interniste pour la prise ne charge globale. Un dermatologue pour les atteintes cutanées. Un pneumologue lorsque que la sclérodermie atteint les poumons. Un gastro-entérologue pourra aussi être le spécialiste de choix en raison de la possible atteinte de l'appareil digestif.
Selon la Société de dermatologie rhumatologique, le taux de survie à 10 ans pour les personnes atteintes de sclérodermie systémique cutanée limitée (y compris le syndrome CREST) est de 90 % . Pour celles atteintes de sclérodermie systémique cutanée diffuse, ce taux est de 75 %.
Les corticostéroïdes, tels que la prednisone et le méthylprednisolone, sont utilisés pour traiter plusieurs complications de la sclérodermie systémique, telles que la fibrose pulmonaire, le prurit (démangeaisons) et les douleurs articulaires.
Le lupus est une maladie auto-immune rare, qui est liée à de multiples facteurs, d'évolution chronique avec des phases de poussée et de rémission, qui touche le plus souvent la femme jeune.
Sortir faire un tour du pâté de maisons peut suffire . Même quelques étirements ou un bon fou rire avec un ami peuvent vous aider à vous sentir moins fatigué. Pour être plus actif physiquement, pensez à vous réserver du temps pour faire de l'exercice : une promenade avec un ami, un cours de yoga ou du jardinage, par exemple.
La sclérodermie est une maladie rare et chronique qui provoque une croissance anormale du tissu conjonctif. Également appelée sclérose systémique, elle peut affecter les articulations, la peau, le cartilage et les organes internes. Dégénérative, elle s'aggrave avec le temps .
La plupart des experts en sclérodermie estiment qu'actuellement, la cause de décès la plus fréquente est l'atteinte pulmonaire, soit une maladie pulmonaire interstitielle, soit une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) .