La sclérose latérale amyotrophique est la plus fréquente des maladies du motoneurone mais il existe d'autres affections, par exemple l'amyotrophie spinale de l'adulte ou la sclérose latérale primitive, dont les caractéristiques sont différentes.
La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot est la plus fréquente des maladies du neurone moteur. Elle se caractérise par une perte progressive des neurones moteurs du cerveau et de la moelle.
La SEP cible et attaque la myéline dans un processus appelé la démyélinisation. Elle empêche le bon fonctionnement des nerfs. La SLA, elle, attaque directement les nerfs. Chez SLA, le processus de démyélinisation commence plus tard, après que les nerfs ont commencé à mourir.
Alors que la maladie de Charcot survient en général après 40 ans, celle de Charcot-Marie-Tooth se manifeste pendant l'enfance ou l'adolescence. Le patient est victime d'une fonte musculaire des jambes et des pieds. Il marche en levant les genoux, ses pieds traînent par terre et ses orteils se rétractent.
habituelle de la SLA.1
La douleur et la raideur articulaires peuvent survenir en raison du manque de mouvement et de sollicitation des membres. Dans beaucoup de cas, cette douleur peut être soulagée par le fait de bouger et de ne pas rester assis trop longtemps dans la même position.
Dans environ 30% des cas, lamaladie de Charcot débute par une atteinte des motoneurones du tronc cérébral (forme bulbaire) et la première manifestation est une difficulté à articuler. Le plus souvent rapidement s'associent des difficultés à déglutir sous forme de fausses routes.
Alzheimer, Parkinson, accident vasculaire cérébral, sclérose en plaques, maladie de Charcot, tumeurs du cerveau ou maladie de Ménière en font partie. Les migraines et l'épilepsie aussi. Qu'il s'agisse de leur mécanisme d'apparition ou des facteurs les favorisant, ces maladies restent entourées d'un large mystère.
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est associée à de nombreuses altérations du métabolisme énergétique, notamment une perte de poids et une augmentation de la dépense énergétique (hypermétabolisme). Les mécanismes qui sous-tendent ces problèmes métaboliques sont encore complètement inconnus.
Diagnostic. Le diagnostic repose sur les symptômes et les résultats de l'examen neurologique, notamment la diminution ou la perte des réflexes tendineux profonds. On peut réaliser une ponction lombaire pour confirmer le diagnostic à condition qu'elle ne retarde pas le traitement.
Elle se manifeste par des nodules (formations cutanées arrondies et saillantes) douloureux, et des abcès (amas de pus collecté dans une cavité). Elle évolue vers des écoulements de pus, des fistules (canal d'où s'écoule un liquide) et une cicatrisation en relief (cicatrisation hypertrophique).
La maladie de Huntington, anciennement appelée chorée de Huntington, est une affection neurologique, rare et héréditaire décrite pour la 1ere fois par Georges Huntington, médecin généraliste en 1872. Elle se manifeste à l'âge adulte par des troubles moteurs, cognitifs et psychiatriques qui s'aggravent progressivement.
Présentation clinique La forme aiguë du pied de Charcot est rare et survient le plus souvent chez des diabétiques de type 2 atteints d'une neuropathie sévère. Elle se présente sous la forme de la tuméfaction d'un pied qui a un aspect très inflammatoire à l'inspection.
L'atteinte musculaire
Les premiers signes de l'atteinte inflammatoire musculaire sont généralement une faiblesse musculaire, des difficultés à effectuer des gestes simples de la vie courante : monter un escalier, attraper un objet, porter son sac de courses, se relever de la position accroupie.
L'Organisation mondiale de la santé considère la SLA comme l'une des maladies les plus cruelles au monde. Le journaliste-romancier Bertrand Poirot-Delpech l'a décrite en employant les termes d'« emmurement vivant ». L'esprit du patient reste vif dans un corps qui, petit à petit, ne peut plus bouger.
Il n'existe pas de remède pour guérir la sclérose latérale amyothrophique. La prise en charge vise à ralentir l'évolution de la maladie et améliorer le confort du patient. Un seul médicament, le Riluzole, permet de ralentir l'évolution de la maladie.
Des chercheurs américains révèlent pour la première fois que les aliments comme les fruits et légumes sont associés à une progression moins grave de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot. Leur importante quantité d'antioxydants serait utile pour limiter sa progression.
Troubles de l'appareil locomoteur : arthrite ou arthrose, blessure ou pathologie des membres inférieurs, déformations des pieds, troubles musculaires ou neuromusculaires. Troubles de l'équilibre, souvent causés par des maladies de l'oreille interne, ou par certaines des affections neurologiques citées plus haut.
La maladie d'Alzheimer.
La maladie d'Alzheimer et autres démences sont les plus fréquentes des maladies neurodégénératives. Elles représentent une cause majeure de perte d'autonomie.
Les symptômes des personnes atteintes d'une forme spinale :
Faiblesses des membres, spasmes et crampes, douleurs musculaires. Raideurs dans les articulations. Diminution de la coordination et de la dextérité des mouvements. Sentiment de gène pour marcher, troubles de l'équilibre et chutes.
Un test sanguin, qui mesure les neurofilaments présents dans le sang et dans le liquide céphalo-rachidien, pourrait permettre de diagnostiquer la maladie de Charcot.