La chanteuse, qui a révélé fin 2022 souffrir de cette rare maladie du système nerveux, a voulu apporter une note d'espoir. Une prise de parole rare. Céline Dion s'est exprimée, dans une vidéo diffusée sur son compte Instagram, sur la maladie dont elle souffre : le syndrome de la personne raide (SPR).
Il s´agit d´une maladie de diagnostic difficile et souvent tardif, avec une évolution progressive et grave aboutissant au décès qui survient habituellement 6 à 15 ans après le début [3]. Nous rapportons l´observation d´un patient atteint de syndrome de la personne raide concomitant à une dermatite herpétiforme.
Les premiers symptômes apparaissent généralement entre 40 et 60 ans, bien que des cas aient été rapportés chez des patients de moins de 40 ans et de plus de 60 ans. L'évolution du syndrome de la personne raide (SPR), de l'apparition des symptômes au décès, peut durer de 6 à 28 ans .
L'espérance de vie des patients est-elle diminuée ? En général, cette maladie ne représente pas une menace directe pour la survie des individus. Mais elle les affaiblit et entraîne des déficiences neurologiques. Certains patients peuvent toutefois avoir des difficultés respiratoires potentiellement mortelles.
La cause du syndrome de la personne raide peut être une réaction auto-immune, lorsque l'organisme produit des anticorps qui attaquent ses propres tissus. Dans le syndrome de la personne raide, ces anticorps attaquent les cellules nerveuses de la moelle épinière qui contrôlent les mouvements musculaires.
Il n'existe aucun traitement curatif ni préventif du syndrome de l'homme raide à ce stade des avancées scientifiques. Les traitements prescrits dans le cadre de cette pathologie visent uniquement à soulager les symptômes. Ils passent par la prise de diazépam (sédatif qui soulage l'hypertonie musculaire).
Les signes et symptômes de la dystonie isolée à début précoce apparaissent généralement au milieu de l'enfance ou à l'adolescence. Des spasmes musculaires anormaux dans un bras ou une jambe en sont souvent le premier signe. Ces mouvements inhabituels surviennent initialement lors d'une action spécifique, comme écrire ou marcher.
Aux stades terminaux de la maladie, peu de muscles sont épargnés. Le trismus est absent. Cependant, les muscles du visage et du pharynx peuvent être fortement atteints. Des déformations articulaires peuvent survenir .
Céline Dion : Pepe Munoz en couple, présente son compagnon sur Instagram. C'est le rendez-vous incontournable de Céline Dion et son grand ami, le danseur et artiste Pepe Munoz. Chaque saison, ils sont ensemble, complices, au premier rang des défilés des plus grands créateurs parisien.
Pourquoi Garou n'a plus chanté avec Céline Dion
Ils ont certainement été frustrés par ma décision. Ils voulaient me lancer à l'international, mais ça ne faisait pas partie de mes envies."
Les personnes atteintes de SEP peuvent chuter fréquemment ou avoir des difficultés à marcher. Les personnes atteintes du syndrome de la personne raide (SPR) peuvent également présenter des troubles de l'équilibre et un risque accru de chute . Cependant, cela est généralement dû à une raideur musculaire et à des spasmes musculaires douloureux, et non à des lésions neurologiques. Les étourdissements et les vertiges ne sont pas des symptômes du SPR.
Causes de la raideur musculaire
Surmenage ou activité physique : Un exercice intense ou prolongé, surtout si les muscles ne sont pas correctement échauffés, peut provoquer une raideur musculaire.
Le syndrome de la personne raide est une maladie neurologique auto-immune rare qui se manifeste le plus souvent par une raideur musculaire et des spasmes douloureux, intermittents et pouvant s'aggraver avec le temps. Cependant, certaines personnes présentent d'autres symptômes tels qu'une démarche instable, une diplopie ou des troubles de l'élocution.
Dès 50 ans, la masse et la force musculaires diminuent de manière significative. Au-delà d'un certain seuil, ce phénomène est appelé sarcopénie. Celle-ci retentit sur les performances physiques, favorise les troubles de la marche et constitue un facteur de fragilité chez les personnes âgées.
Évitez de poser des questions ouvertes et d'offrir trop d'options. Concentrez-vous sur une réponse à la fois. Évitez d'utiliser un langage enfantin ou condescendant. Évitez de lui dire qu'elle a tort ou que vous venez de lui dire quelque chose, car cela pourrait la troubler.
Avec la maladie de Parkinson, les signes de fin de vie sont généralement présents dans les 6 à 12 derniers mois, au stade final de la pathologie. Ce trouble neurodégénératif progressif évolue de symptômes moteurs légers à une forte dépendance, et éventuellement la mort.
Céline Dion et son danseur Pepe Munoz sont inséparables depuis deux ans. Pourtant, la chanteuse de 50 ans insiste sur le fait qu'ils ne sont qu'amis , même si cela ne la dérange pas que certains pensent le contraire.
René-Charles est né de l'union entre Céline Dion et son mari, René Angélil, le 25 janvier 2001, en Floride. Un bébé très attendu par la superstar québécoise qui a fait une pause de deux ans dans sa carrière musicale pour se consacrer à sa maternité.
Adele fond en larmes en enlaçant Céline Dion dans le public lors de sa résidence à Las Vegas . 🫶🏻🌹🩷 La superstar canadienne était visiblement émue lors de ce moment touchant avec la chanteuse britannique à Las Vegas le 26 octobre. Adele a ressenti l'amour d'une autre icône de la musique lors de son concert à Las Vegas !
Les principaux symptômes du syndrome de la personne raide sont une raideur musculaire du tronc et des membres, accompagnée de violents spasmes musculaires. Ces derniers peuvent être déclenchés par des stimuli environnementaux (comme des bruits forts) ou un stress émotionnel . Les spasmes musculaires peuvent être si intenses qu'ils provoquent une chute.
Les benzodiazépines sont le traitement symptomatique le plus courant. D'autres traitements courants comprennent le baclofène, l'immunoglobine intraveineuse et le rituximab. Il existe une expérience thérapeutique limitée mais encourageante de la transplantation de cellules souches hématopoïétiques.
Le syndrome de la personne raide (SPS), une maladie neurologique rare, est caractérisé par une rigidité musculaire progressive, des spasmes douloureux, qui peuvent parfois conduire à un dysfonctionnement du système nerveux autonome et à une myocardite fulminante .
Chez les personnes atteintes de dystonie primaire (la dystonie n'étant pas la conséquence d'une autre affection), une forme courante est la dystonie à début précoce associée à une variante génétique spécifique appelée DYT1. Quelle est l'espérance de vie d'une personne atteinte de dystonie ? Dans la plupart des cas, la dystonie elle-même ne réduit pas l'espérance de vie .
La dystonie se caractérise par des contractions musculaires involontaires intermittentes ou prolongées, dans une ou plusieurs parties du corps qui aboutissent à long terme à des postures corporelles « anormales ».
Nous rapportons des cas de dystonie généralisée et de signes cérébelleux associés à une maladie liée au gène ALS2 . Nous suggérons de rechercher des mutations du gène ALS2 chez les patients présentant un phénotype similaire.