Les trois premières causes de mortalité au cours de la sclérodermie systémique (SSc) sont la pneumopathie interstitielle diffuse (PID), l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) et les atteintes cardiaques associées à la sclérodermie.
La sclérodermie en tant que maladie incurable peut, si elle est diagnostiquée à temps, empêcher la maladie d'évoluer et de gravement porter atteinte à l'espérance de vie. Car, s'il y a des complications, cette pathologie peut s'avérer mortelle.
Bien que de nombreuses personnes atteintes de sclérodermie vivent longtemps et pleinement, le taux de mortalité est multiplié par huit en cas de forme diffuse et par deux en cas de forme limitée . L'hypertension pulmonaire et l'atteinte cutanée diffuse constituent des facteurs de risque de mauvais pronostic. Cependant, l'espérance de vie dans cette maladie semble s'améliorer avec le temps.
Au total, 625 patients français ont été inclus, dont 79% de femmes, 71% de formes cutanées limitées. La moyenne au début de la maladie était de 52,7 ans, et l'ancienneté médiane de la maladie de 0,8 ans. Après un suivi moyen de 4,4 ans, 16,6% de décès ont été enregistrés et 133 patients ont été perdus de vue.
La crise rénale sclérodermique est définie par la survenue, chez un patient atteint de sclérodermie, d'une hypertension artérielle sévère d'emblée et/ou d'une insuffisance rénale rapidement progressive associée à une anurie, sans autre cause que la sclérodermie systémique. C'est une complication rare et grave.
Cela peut aussi entraîner des complications potentiellement mortelles si cela affecte les tissus de vos organes. Appelez le 911 (ou le numéro des services d'urgence de votre région) ou rendez-vous aux urgences si vous pensez faire une crise cardiaque, si vous avez du mal à respirer ou à avaler .
La sclérodermie cutanée localisée
La maladie débute par l'apparition de zones (plaques ou bandes) de peau dure et sèche, sur les mains, les bras, le visage, ou les jambes… Les « Morphées » se caractérisent par l'apparition de plaques rondes ou ovales sur la peau pouvant siéger n'importe où sur le corps.
Certains médecins peuvent également évoquer une forme de la maladie appelée sclérodermie en phase terminale. Celle-ci touche généralement les poumons et survient lorsque l'accumulation de collagène perturbe le transport de l'oxygène dans le sang .
On ne peut pas guérir la sclérodermie systémique, c'est-à-dire qu'on ne sait pas faire disparaître la maladie. Par contre, on peut traiter les complications de la maladie quand elles surviennent.
Sortir faire un tour du pâté de maisons peut suffire . Même quelques étirements ou un bon fou rire avec un ami peuvent vous aider à vous sentir moins fatigué. Pour être plus actif physiquement, pensez à vous réserver du temps pour faire de l'exercice : une promenade avec un ami, un cours de yoga ou du jardinage, par exemple.
Le taux de survie au cours des 10 premières années suivant le diagnostic de lupus est de 85 à 90 %. Pour la sclérodermie systémique, le taux de survie à 5 ans atteint 80 % . Cependant, en cas d'hypertension artérielle pulmonaire, le taux de survie à 2 ans est inférieur à 50 %.
« La véritable nouveauté est l'arrivée récente du nintedanib (OFEV), un inhibiteur de tyrosine kinase qui a montré son efficacité (étude SENSCIS) et est désormais autorisé dans la fibrose pulmonaire associée à la sclérodermie systémique, déclare la Pr Marie-Élise Truchetet.
Nous convenons que la susceptibilité, la progression et la présentation clinique de la sclérodermie sont fortement influencées par l'interaction de plusieurs facteurs, dont le stress psychosocial (2–5). Nos résultats préliminaires suggèrent en outre que le stress mécanique est impliqué dans l'apparition, la persistance et l'exacerbation de la sclérodermie.
Les corticostéroïdes, tels que la prednisone et le méthylprednisolone, sont utilisés pour traiter plusieurs complications de la sclérodermie systémique, telles que la fibrose pulmonaire, le prurit (démangeaisons) et les douleurs articulaires.
On pense que la sclérodermie est une maladie auto-immune. Cela signifie qu'elle survient en partie parce que le système immunitaire de l'organisme s'attaque aux tissus conjonctifs. Les personnes atteintes de sclérodermie peuvent également présenter des symptômes d'autres maladies auto-immunes comme la polyarthrite rhumatoïde, le lupus ou le syndrome de Sjögren .
La sclérodermie est une maladie rare et chronique qui provoque une croissance anormale du tissu conjonctif. Également appelée sclérose systémique, elle peut affecter les articulations, la peau, le cartilage et les organes internes. Dégénérative, elle s'aggrave avec le temps .
La peau, le système digestif, le cœur, les poumons et les reins sont les organes le plus souvent atteints par des complications potentiellement graves de la sclérodermie, ce qui mène à une diminution notable de la qualité de vie et de l'espérance de vie des malades.
De nombreux patients atteints de sclérodermie, même ceux souffrant de sclérodermie systémique plus invasive, peuvent espérer une espérance de vie normale . Toutefois, pour rester en aussi bonne santé que possible, il est important de communiquer ouvertement avec votre médecin sur votre état de santé. Votre médecin surveillera attentivement votre état et prendra rapidement en charge toute complication éventuelle.
La mission du Centre de sclérodermie Johns Hopkins est de fournir d'excellents soins cliniques tout en cherchant à mieux comprendre la sclérodermie.
Évitez les aliments susceptibles d'aggraver les symptômes, tels que les agrumes, les produits à base de tomates, les aliments frits et gras, le café, l'ail, les oignons, la menthe poivrée, les aliments qui produisent des gaz (comme les poivrons crus, les haricots, le brocoli ou les oignons crus), les aliments épicés, les boissons gazeuses et l'alcool.
La survie rapportée des patients atteints de sclérodermie systémique avec atteinte gastro-intestinale est estimée à 15 % à 9 ans [5]. La sclérodermie systémique peut affecter n'importe quel segment du tube digestif, de la bouche à l'anus, bien que l'œsophage soit la portion la plus fréquemment touchée, suivi de la région anorectale et de l'intestin grêle [6].
Au niveau myocardique, la sclérodermie entraîne une fibrose diffuse, qui altère la contractilité du cœur. Cette fibrose peut provoquer des dysfonctionnements systoliques et surtout diastoliques précoces, rendant le muscle cardiaque rigide et moins performant.
Beaucoup de personnes atteintes de sclérodermie souffrent de troubles de l'appareil locomoteur, le plus souvent au niveau des articulations des doigts et des poignets, mais aussi des coudes ou des hanches. Les articulations peuvent se raidir, s'enflammer et provoquer de fortes douleurs.
Les médecins suspecteront la connectivite mixte lorsque cœxistent des symptômes typiques du lupus, de la sclérodermie, de la polyarthrite rhumatoïde ou de la polymyosite.
Elle peut se manifester par : Un syndrome de Raynaud : manifestation la plus fréquente au cours de la sclérodermie systémique. Des douleurs articulaires +/- gonflement d'horaire inflammatoire qu'on appelle arthralgie ou arthrite. Un mauvais fonctionnement d'un organe comme le tube digestif ou le poumon.