A ce jour, il n'existe aucun traitement curatif de la SLA. Le riluzole est le seul médicament approuvé pour son action sur l'évolution de la maladie de Charcot. La prise en charge multidisciplinaire des patients vise à diminuer et soulager les symptômes.
Egalement connue sous le nom de maladie de Charcot, la sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie dont on ne guérit pas aujourd'hui. Se déclarant à l'âge adulte (après 40 ans), elle évolue vers une paralysie progressive, puis complète, jusqu'au décès par arrêt des muscles de la respiration (1).
Il n'existe pas de traitement permettant de guérir, ni même de stopper l'évolution de la SLA. Un médicament, le riluzole permet de ralentir l'évolution de la maladie, ce qui a été confirmé par de nombreuses études. Il agit notamment sur le métabolisme du glutamate qui est perturbé au cours de la SLA.
Il n'existe à ce jour aucun traitement curatif de la maladie de Charcot, cependant, l'association d'un traitement neuroprotecteur et d'une prise en charge multidisciplinaire, permettant une prise en charge des différents aspects de la maladie, permet de ralentir la progression des symptômes.
Le neurologue
Il est le référent : il détermine les grandes orientations de traitement, les actualise en fonction de l'état du patient et des progrès de la recherche médicale.
La maladie débute de façon indolore et provoque progressivement une faiblesse puis une fonte musculaire associée à des fasciculations (secousses spontanées du muscle). Il existe souvent des crampes et une perte de poids.
La présence de douleurs articulaires, de spasmes et de crampes musculaires doit être signalée à votre médecin ou physiothérapeute. peuvent se révéler utiles dans la gestion de la douleur chez les personnes vivant avec la SLA.
La maladie de Charcot peut être provoquée par une blessure nerveuse, une inflammation nerveuse ou une maladie dégénérative du cerveau ou de la moelle épinière. La maladie de Charcot, aussi appelée sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative rare.
Le problème étant que quand les patients se présentent aux cliniciens, leurs neurones moteurs sont déjà bien atteints, et ces molécules ne stoppent pas les mécanismes pathologiques conduisant à la mort des neurones.
Une maladie progressivement invalidante
La SLA apparaît généralement entre 50 et 70 ans, et souvent plus précocement lorsqu'elle est d'origine familiale. Elle prend des formes différentes selon la nature de l'atteinte initiale : Dans environ 30% des cas, elle débute au niveau du tronc cérébral.
Examens paracliniques
Le diagnostic positif se fait sur l'ENMG (électro neuro myogramme) : il confirme la dénervation diffuse. Les examens nécessaires pour éliminer les diagnostics différentiels sont : l'ENMG, une IRM médullaire ou cérébrale selon l'atteinte, et un bilan biologique.
La SLA se déclare à l'âge adulte (40-80 ans) et va évoluer, en 3 à 5 ans, vers la paralysie complète et le décès du patient par paralysie des muscles de la respiration.
La fin de vie des patients atteints d'une SLA survient généralement en quelques années (3 à 5 ans, à partir du moment où le diagnostic est posé). Elle devient proche à partir du moment où les muscles en charge de la respiration cessent de fonctionner, entraînant une insuffisance respiratoire qui conduit au décès.
Les personnes atteintes de la SLA que ce soit sous une forme bulbaire ou spinale peuvent également souffrir de symptômes comme l'amaigrissement liée à des difficultés à se nourrir, une fatigue importante et des troubles du sommeil, des troubles de la circulation sanguine car la capacité à réaliser des mouvements est ...
Le diagnostic est fait à l'aide de l'électromyogramme (EMG), d'une analyse génétique à partir d'une prise de sang (pour les formes de la maladie dont le gène est connu) et parfois à l'aide d'une biopsie nerveuse.
Les causes de la maladie de Charcot, est-elle héréditaire ? 10% des cas de SLA sont d'origine génétique, contre 90% de cas sporadiques, c'est-à-dire sans cause identifiée.
L'Organisation mondiale de la santé considère la SLA comme l'une des maladies les plus cruelles au monde. Le journaliste-romancier Bertrand Poirot-Delpech l'a décrite en employant les termes d'« emmurement vivant ». L'esprit du patient reste vif dans un corps qui, petit à petit, ne peut plus bouger.
Que vous habitiez très proche ou très loin, il existe plusieurs façons d'apporter du soutien. Communiquez avec la famille par le biais d'une carte, d'un appel, d'une visite. Autant la personne atteinte que la famille apprécieront ce geste. Continuez de le faire, même si vos cartes et vos lettres demeurent sans réponse.
Symptômes de la SLA
Les symptômes peuvent inclure : Faiblesse musculaire générale : Apparition progressive, généralement indolore. Fatigue anormale des bras, des jambes ou de tout le corps : chute d'objets, trébuchement et chute.
La prise en charge psychologique est indispensable pour accompagner les patients SLA et leurs proches dans l'acceptation de la maladie, et ne pas négliger les traitements médicamenteux et thérapeutiques. Vivre avec la SLA, c'est accepter d'affronter chaque étape de la maladie, quelle qu'en soit son issue.
Dans la SLA, l'atteinte des muscles inspiratoires et expiratoires retentit sur les trois phases de la toux : réduction des volumes et diminution de la force induisant l'effondrement du DEP à la toux. En cas d'atteinte bulbaire, la fermeture glottique n'est plus suffi- sante et aggrave le défaut d'efficacité de la toux.
La coprolalie désigne une tendance plus ou moins irrésistible à utiliser un langage particulièrement grossier et ordurier. Symptôme caractéristique de la maladie des tics de Gilles de la Tourette, elle est très handicapante au quotidien.
Cette pathologie dégénérative, qui touche 6000 personnes environ chaque année en France, n'a pas encore de traitement. Le diagnostic était tombé il y a un an. En quelques mois, la maladie de Charcot a emporté l'humoriste Jean-Yves Lafesse : ce virtuose des gags par caméra cachée est décédé à 64 ans.
Un conseiller Petits-fils peut se rendre gratuitement chez la personne âgée touchée par la maladie de Charcot afin d'évaluer ses besoins. Les auxiliaires de vie Petits-fils sont formées pour s'occuper d'une personne âgée qui présente les symptômes de la maladie de Charcot. Toutes sont diplômées et expérimentées.