C'est une complication grave, mais heureusement rare de la sclérodermie, qui nécessite une prise en charge en urgence, car il y a un risque d'arrêt de fonctionnement des reins (insuffisance rénale) voire de décès.
La sclérodermie en tant que maladie incurable peut, si elle est diagnostiquée à temps, empêcher la maladie d'évoluer et de gravement porter atteinte à l'espérance de vie. Car, s'il y a des complications, cette pathologie peut s'avérer mortelle.
L'évolution d'une sclérodermie systémique est variable, selon l'étendue de l'épaississement de la peau (sclérodermie limitée ou diffuse), la présence d'autoanticorps spécifique dans le sang et la présence d'atteinte d'organes internes.
Au total, 625 patients français ont été inclus, dont 79% de femmes, 71% de formes cutanées limitées. La moyenne au début de la maladie était de 52,7 ans, et l'ancienneté médiane de la maladie de 0,8 ans. Après un suivi moyen de 4,4 ans, 16,6% de décès ont été enregistrés et 133 patients ont été perdus de vue.
Un score ≥ 9 permet de classer les patients comme atteints de sclérodermie systémique.
On ne peut pas guérir la sclérodermie systémique, c'est-à-dire qu'on ne sait pas faire disparaître la maladie. Par contre, on peut traiter les complications de la maladie quand elles surviennent.
« La véritable nouveauté est l'arrivée récente du nintedanib (OFEV), un inhibiteur de tyrosine kinase qui a montré son efficacité (étude SENSCIS) et est désormais autorisé dans la fibrose pulmonaire associée à la sclérodermie systémique, déclare la Pr Marie-Élise Truchetet.
Les traitements de fond chimiques classiques comme le méthotrexate, le mycophénylate mofétil et le cyclosphophamide sont parmi les plus fréquemment utilisés pour la sclérodermie systémique. Leur efficacité ne peut être observée qu'après au moins 6 voire 12 semaines de traitement.
La sclérodermie systémique (ScS) est une affection généralisée des artérioles, des microvaisseaux et du tissu conjonctif, caractérisée par une fibrose et une oblitération vasculaire dans la peau et d'autres organes, en particulier les poumons, le coeur et l'appareil digestif.
La sclérodermie localisée progresse généralement sur quelques années seulement. Le durcissement de la peau s'interrompt souvent quelques années après l'apparition de la maladie, mais ce processus peut rester actif pendant de nombreuses années.
La ScS se caractérise par la survenue d'un épaississement progressif des tissus sous-cutanés. Ainsi, on peut observer une induration de ces tissus, le plus souvent aux extrémités des doigts, et la survenue de lésions calcifiées, les lésions de calcinose. On constate également une résorption du tissu sous-cutané.
Il s'agit d'une maladie auto-immune et inflammatoire, caractérisée par une sclérose de la peau et des organes internes, et l'atteinte de la microcirculation. La cause exacte de la sclérodermie systémique n'est pas clairement définie.
Au niveau myocardique, la sclérodermie entraîne une fibrose diffuse, qui altère la contractilité du cœur. Cette fibrose peut provoquer des dysfonctionnements systoliques et surtout diastoliques précoces, rendant le muscle cardiaque rigide et moins performant.
Le lupus est une maladie auto-immune rare, qui est liée à de multiples facteurs, d'évolution chronique avec des phases de poussée et de rémission, qui touche le plus souvent la femme jeune.
La crise rénale sclérodermique est définie par la survenue, chez un patient atteint de sclérodermie, d'une hypertension artérielle sévère d'emblée et/ou d'une insuffisance rénale rapidement progressive associée à une anurie, sans autre cause que la sclérodermie systémique. C'est une complication rare et grave.
Les médecins suspecteront la connectivite mixte lorsque cœxistent des symptômes typiques du lupus, de la sclérodermie, de la polyarthrite rhumatoïde ou de la polymyosite.
La sévérité de la maladie dépend de l'ampleur de l'atteinte et des organes touchés (cœur, poumons, reins, système digestif…). C'est la forme la moins grave de la maladie. L'atteinte est limitée à la peau. La sclérodermie localisée peut se développer en plaques (Morphées) ou en larges bandes (sclérodermie linéaire).
L'âge moyen de début de la sclérodermie systémique (ScS) est d'environ 40 ans.
Qu'est-ce que la sclérodermie systémique? La sclérodermie systémique est une maladie systémique auto-immune qui se caractérise par une micro-angiopathie généralisée qui s'exprime notamment sous la forme d'un syndrome de Raynaud puis qui aboutit à une fibrose plus ou moins généralisée des tissus (peau, poumon..).
Un diagnostic précoce peut grandement contribuer à la qualité de vie des patients atteints de cette maladie rare et toujours incurable. ELLE A 45 ANS.
Quels sont les spécialistes de la sclérodermie ?
La sclérodermie systémique est-elle reconnue par la Maison Départementale des Personnes Handicapées (MDPH) ? Oui, en fonction du handicap.
Il n'existe encore aucun moyen de guérir la sclérodermie. Cependant, des traitements médicaux existent pour la plupart des complications associées à la sclérodermie, d'où l'importance de les rechercher chez tous les patients, même en l'absence de symptômes.
Les symptômes fréquents comprennent le syndrome de Raynaud, les polyarthralgies, la dysphagie, le pyrosis et la tuméfaction et, finalement, des épaississements cutanés et des rétractions des doigts. L'atteinte du poumon, du cœur et des reins est la cause de la plupart des décès.
Les corticostéroïdes, tels que la prednisone et le méthylprednisolone, sont utilisés pour traiter plusieurs complications de la sclérodermie systémique, telles que la fibrose pulmonaire, le prurit (démangeaisons) et les douleurs articulaires.