L'amylose AL est une hémopathie maligne de pronostic réservé; Le traitement fait appel à une chimiothérapie classique type Melphalan-Dexamethasone ou des thérapies ciblées pour les formes de bon pronostic alors que pour les formes avancées seules ces dernieres sont recommandés.
Pour moi, le contact avec l'association des patients est crucial pour rompre l'isolement face à cette maladie rare encore trop peu connue par les soignants. Le contact avec d'autres patients me semble important. L'association me permet également de suivre l'évolution de la recherche.
Les origines de la maladie
L'amylose est causée par la modification de la structure moléculaire d'une protéine, la rendant insoluble dans l'organisme. La protéine forme alors des dépôts moléculaires : la substance amyloïde.
Diagnostic de l'amylose
Le diagnostic d'amylose est parfois difficile, car la symptomatologie est très vaste. Cependant, les médecins suspectent une amylose lorsque les personnes présentent des symptômes touchant plusieurs organes de l'organisme, ou en cas d'insuffisance cardiaque, rénale ou hépatique inexpliquée.
L'insuffisance cardiaque traduit une incapacité du cœur à assurer une bonne circulation sanguine en fonction des besoins de l'organisme. Elle fait généralement suite à un infarctus du myocarde au cours duquel des cellules musculaires cardiaques meurent.
Il n'y a pas de traitement spécifique de l'amylose AA à ce jour mais en traitant la pathologie responsable de l'inflammation, on peut espérer la stabilisation voire la régression de l'amylose AA.
L'amylose est un vaste groupe de maladies caractérisées par la présence de dépôts de protéines insolubles dans les tissus. Les principaux organes concernés sont le rein, le cœur, le tube digestif, le foie, la peau, le nerf périphérique, l'œil.
Ces deux molécules constituent l'amidon. L'amylopectine, avec sa structure ramifiée, offre une multitude de sites d'attaques par les enzymes qui la dégradent rapidement en glucose. L'amylose, plus linéaire, est dégradée lentement.
L'amylose ATTR héréditaire (hATTR) est une maladie héréditaire évolutive causée par une mutation génétique qui entraîne le mauvais repliement des protéines de transthyrétine (TTR). Il en résulte la formation de fibrilles amyloïdes pouvant se déposer dans les nerfs, le cœur et/ou le tractus gastro-intestinal (GI).
L'amylose est la manifestation de plusieurs maladies systémiques. La caractéristique commune de ces maladies est une accumulation extracellulaire de protéines fibrillaires insolubles qui se déposent et envahissent progressivement les tissus empêchant leur bon fonctionnement.
L'amylose AL : maladie hématologique où les globules blancs vont se mettre à produire un excès d'anticorps. Il s'agit donc un dérèglement des globules blancs qui sont censé produire des anticorps pour nous défendre. Ici ils produisent un certain type d'anticorps qui vont s'agglomérer en fibrille et former des dépôts.
Il faut avant tout traiter la maladie sous-jacente, quand elle existe. Dans ce cas, l'amylose bronchopulmonaire peut arrêter sa progression, voire régresser. Dans les formes localisées, le laser ou la chirurgie donnent de bons résultats.
L'amylose est une maladie sévère qui peut évoluer jusqu'à la destruction des organes atteints. Elle revêt deux formes : une forme héréditaire et une forme non héréditaire. C'est une maladie rare qui touche moins de 6 à 8% de la population mondiale, soit une personne sur 7000, explique Jean Michel Karam.
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Lorsque les lésions cardiaques liées à l'amylose sont plus avancées, comme dans la classe III de la NYHA, la décision de débuter ou de poursuivre le traitement doit être prise à la discrétion d'un médecin compétent dans la prise en charge des patients atteints d'amylose ou de cardiomyopathie.
La fièvre méditerranéenne familiale (FMF) est une maladie héréditaire autosomique récessive : le gène muté (MEFV) est situé sur le chromosome 16, il code une protéine appelée pyrine qui est constituante de l'inflammasome pyrine : une structure protéique capable d'activer l'inflammation par certains globules blancs (les ...
D'après leurs conclusions, un patient qui prend un médicament à base de diclofénac, comme c'est le cas du Voltarène, a 20 % plus de risques de faire une crise cardiaque, un accident vasculaire cérébral (AVC) ou d'avoir de l'arythmie qu'un patient qui prend du paracétamol ou de l'ibuprofène.
L'essoufflement ou dyspnée de l'insuffisance cardiaque
Une toux en position allongée, survenant surtout la nuit, peut être associée. L'apparition d'un essoufflement en position allongée est un symptôme d'aggravation nécessitant une consultation médicale urgente.
Ainsi, après l'effort, cette réaction permet de stabiliser la quantité d'oxygène dans le corps et également le rythme cardiaque. Par conséquent, si vous n'utilisez qu'occasionnellement les escaliers, ressentir un essoufflement après cet effort est une réaction normale.
La maladie des dépôts d'immunoglobulines monoclonales (MIDD) de type Randall est une complication rare des proliférations plasmocytaires. Elle est définie histologiquement par des dépôts linéaires non organisés d'immunoglobulines monoclonales le long des membranes basales, non colorés par le rouge Congo.
Le myélome multiple latent (indolent) est aussi appelé myélome asymptomatique puisqu'il n'engendre pas du tout de symptômes. Ce type de myélome se situe entre la gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS, un état précancéreux) et le myélome multiple actif (symptomatique).
Infarctus du myocarde (IDM)
Elle permet une analyse précise de la fonction cardiaque, des différentes cavités du cœur, des valves et du péricarde. Elle est indiquée dans la plupart des maladies cardiaques ( angine de poitrine, hypertension artérielle, insuffisance cardiaque, bilan de souffle, trouble du rythme, suivi après un infarctus...)