Les personnes atteintes de mucoviscidose ont une sueur plus salée que la moyenne. Dès la naissance et durant toute la vie, une concentration d'ions chlore au-dessus de la normale est caractéristique de la maladie. Les parents peuvent remarquer cette peau salée lorsqu'ils câlinent leur enfant.
Aujourd'hui, grâce aux progrès de la recherche et à l'amélioration de la prise en charge de cette maladie, l'espérance de vie moyenne d'un patient est comprise entre 40 et 50 ans, alors qu'elle n'était que de 5 ans dans les années 1960.
La conséquence finale est la réduction de la capacité fonctionnelle du poumon et l'évolution vers l'insuffisance respiratoire. Ces mêmes phénomènes surviennent dans le pancréas. Une des principales fonctions du pancréas est la digestion des graisse (lipides), grande source de calories.
Notre cerveau envoie à ce moment-là un ordre aux glandes sudoripares, situées sous notre peau. Elles contiennent de l'eau, qui est alors expulsée à la surface de la peau. Cette eau contient notamment de nombreux sels minéraux, ce qui explique d'ailleurs le goût salé de la sueur.
Pourquoi ma peau est-elle déshydratée ? Changements de saisons, pollution, chauffage, climatisation, stress, manque de sommeil, alimentation déséquilibrée, cosmétiques inadaptés… sont autant de facteurs qui contribuent à la déshydratation de la peau.
Quasi invisible, le calcaire se dépose sur la peau sous forme de petits cristaux, qui vont venir absorber l'hydratation naturelle de l'épiderme et provoquer ce toucher « peau rêche ». En effet, l'eau calcaire contient des ions qui attirent l'eau autour d'eux et viennent capter l'eau présente dans le corps.
Mucoviscidose 6. Quel traitement ? Actuellement, il n'existe aucun traitement curatif. Les principaux objectifs de la prise en charge sont l'éducation du patient et de sa famille, la prévention, la détection et le traitement précoce des complications broncho-pulmonaires, digestives, ORL...
La mucoviscidose est une maladie génétique qui touche l'appareil respiratoire, l'appareil digestif et l'appareil génital. Elle affecte les cellules épithéliales du corps qui constituent la muqueuse des poumons, du pancréas , du foie, des glandes sudoripares , du tube digestif et de l'appareil génital.
La mucoviscidose, une maladie héréditaire récessive
Les gènes sont les héritages de nos parents. Ils fonctionnent par paire : un provient de notre mère et un provient de notre père. Dans la mucoviscidose, la maladie se déclare si les 2 gènes de la paire ont une mutation.
Elle utilise une kinésithérapie respiratoire, une antibiothérapie, des traitements par des bronchodilatateurs, des anti-inflammatoires et fluidifiants mucolytiques. Une greffe pulmonaire ou cœur-poumon peut être envisagée dans certains cas.
Il s'agit des mesures d'hygiène classiques pour réduire le risque d'infections : se laver les mains à l'eau et au savon régulièrement, utiliser des mouchoirs jetables et éviter le contact avec les personnes enrhumées ou souffrant d'une maladie contagieuse.
Environ 80% des mucoviscidoses sont diagnostiquées chez le nouveau-né avant l'âge d'un an et 10% sont diagnostiquées plus tard, chez le jeune enfant, l'adolescent et l'adulte.
Le test consiste en une prise de sang au niveau du talon. Il est réalisé au troisième jour de la vie. Le sang prélevé permet le dosage d'une enzyme fabriquée par le pancréas (la trypsine immunoréactive ou TIR). Si le taux de TIR est élevé, une analyse génétique (recherche des mutations du gène CFTR) est demandée.
MUCOVISCIDOSE = Mucos + Viscosité
C'est l'altération de la protéine CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator) découverte en 1989, chargée d'assurer la fluidité de ce mucus, qui est à l'origine de la maladie. Dans ce cas, le mucus est anormalement épais, collant et cela provoque une augmentation de sa viscosité.
Comment ça s'attrape, la mucoviscidose ? La mucoviscidose touche un nouveau-né sur 4200. C'est une maladie génétique, transmise aux garçons comme aux filles, lorsque les deux parents sont porteurs de cette anomalie génétique et qui n'est absolument pas contagieuse.
La mucoviscidose est une maladie génétique. Elle est liée à l'altération d'un gène localisé sur le chromosome 7 : le gène CFTR (pour Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator), qui contrôle la synthèse de la protéine du même nom. La protéine CFTR est située dans la paroi cellulaire.
La transplantation pulmonaire est, à ce jour, le seul moyen de prolonger la vie des personnes atteintes de mucoviscidose quand l'insuffisance respiratoire menace de leur être fatale. C'est une opération délicate, qui comporte des risques, car les poumons sont les organes les plus fragiles et sensibles aux infections.
permet l'absorption et le transport des nutriments ingérés; permet l'activité neurologique du cerveau; assure l'hydratation de la peau; élimine les déchets de la digestion et des divers processus métaboliques.
Alors, combien de litres d'eau par jour faut-il boire ? Si vous êtes un homme, vos besoins hydriques totaux sont d'environ 2,4 L et vous devriez boire au moins 1,6 L d'eau tous les jours. Si vous êtes une femme, vos besoins sont en moyenne de 1,8 L, et il faut boire 1,1 L minimum d'eau par jour.
D'une manière générale, il est fortement déconseillé de boire plus de 5 litres d'eau par jour, car une grande quantité d'eau risque de diluer les constantes sanguines.
Les dermatologues conseillent généralement de privilégier les savons surgras ou sans savon pour le nettoyage du visage ou encore le corps. Le savon surgras a l'avantage de nettoyer et d'hydrater la peau. C'est un véritable soin apaisant et hydratant pour la peau.
Plusieurs facteurs peuvent déclencher cette hypersensibilité : le passage du chaud au froid, l'air sec, le soleil, le vent, la pollution… Mais aussi les déséquilibres hormonaux ou même psychologiques, comme le stress. Les mauvaises habitudes cosmétiques accentuent également ces réactions cutanées excessives.
La sécheresse de la peau peut être associée à des maladies dermatologiques comme l'eczéma, le psoriasis, la dermatite atopique mais aussi à des maladies générales comme le diabète, des troubles thyroïdiens, une insuffisance rénale... Eviter les antiseptiques !