Les hémophiles ne saignent pas plus que les autres, mais plus longtemps, car le caillot n'est pas assez solide. Le sang continue donc de couler. Si la blessure est sur la peau, on peut la comprimer et l'empêcher de saigner.
Hémorragie : tout ce qu'il faut savoir sur la perte de sang.
Rien de grave a priori… Mais pour les hémophiles, ces petits incidents peuvent avoir des répercussions plus importantes. Les personnes souffrant de cette maladie génétique manquent en effet de certains facteurs de coagulation, des protéines essentielles à la formation des caillots sanguins.
Quand la perte de sang est rapide, en quelques heures ou moins, le risque est très élevé ; la perte d'un tiers du volume sanguin total peut même être mortelle.
Le fonctionnement continu du cœur durant l'exsanguination augmente la pression sanguine, ce qui permet à la cible de se vider plus rapidement de son sang et provoque une mort rapide.
Ces affections ont des origines diverses. Elles peuvent être héréditaires (hémophilie, maladie de von Willebrand), liées à une maladie (hépatique, rénale, infectieuse, troubles digestifs), causées par la prise de certains médicaments ou par une carence en vitamines.
L'hémophilie correspond à l'impossibilité pour le sang de coaguler : en cas de saignement, l'écoulement ne peut pas s'arrêter ou très difficilement. Les conséquences sont majeures, avec des hémorragies sévères en cas de blessure et parfois des saignements spontanés, notamment au niveau des articulations.
Génétiquement, l'hémophilie se situe sur le chromosome sexuel X. Les hommes, n'ayant qu'un seul X, expriment forcément 100 % du gène hémophile. S'ils portent le gène, ils l'expriment intégralement.
Lorsqu'il y a perte de plus de deux litres de sang chez un adulte (le corps humain contient de cinq à six litres), la personne doit recevoir une quantité suffisante de globules rouges et de plasma.
Les menstruations - ou "règles" - durent en moyenne 2 à 7 jours selon les femmes. Pendant cette période, une femme en bonne santé perd entre 40 et 50 ml de sang, soit l'équivalent de 8 à 10 cuillères à café. On parle de "ménorragies" lorsque les règles sont trop abondantes et/ou si elles durent plus de 7 jours.
Leur couleur allant du bordeaux foncé au noir en passant par le marron s'explique par l'oxydation du sang. En clair, lorsque le sang entre en contact avec l'air, il s'oxyde et s'assombrit. Ce phénomène se produit lorsque le sang des règles provenant de l'utérus stagne dans le vagin avant de s'écouler.
Il est désormais possible de guérir les hémophilies A et B par thérapie génique montrent deux études cliniques publiées dans la revue The New England Journal of Medicine (NEJM). Un an après une simple perfusion d'une heure, des patients atteints de formes sévères de la maladie n'en présentent plus les symptômes.
L'hémophilie touche en majorité les garçons, car le gène est transmis par le chromosome X. Il faudrait donc que les filles héritent de deux chromosomes X porteurs du gène pour qu'elles soient atteintes de la maladie, ce qui est extrêmement rare.
L'hémophilie est causée par des mutations (changements anormaux) dans le gène qui permet de produire les facteurs de coagulation VIII ou IX. Ces gènes sont situés sur les chromosomes X (chromosomes sexuels).
La maladie de Willebrand (MWD) est une maladie hémorragique héréditaire due à un défaut génétique de la concentration, structure ou fonction du Facteur Willebrand (VWF), une protéine impliquée dans les mécanismes d'hémostase primaire et de la coagulation.
L'hémophilie est une maladie génétique qui se traduit par l'impossibilité du sang à coaguler correctement.
Une thrombocytopénie se produit lorsque la moelle osseuse produit trop peu de plaquettes ou lorsque lorsqu'un trop grand nombre de plaquettes est détruit ou s'accumule dans une rate hypertrophiée. Elle se manifeste par des saignements cutanés et des ecchymoses.
Un saignement inhabituel ou excessif peut être indiqué par différents symptômes. Les patients peuvent se présenter avec une épistaxis inexpliquée, des pertes sanguines menstruelles excessives ou prolongées (ménorragies) ou des hémorragies prolongées après une coupure mineure, le brossage des dents ou un traumatisme.
Les maladies du sang (hémopathies) touchent les cellules du sang (globules rouges, globules blancs, plaquettes), mais aussi les organes qui les produisent (moelle, ganglions lymphatiques, rate, tissus lymphoïdes…). Leur gravité varie fortement de l'anémie aux leucémies.
« Au cours de ces quelques heures, le corps ne peut saigner vraiment ; il peut suinter, à la rigueur », explique-t-elle. Par ailleurs, le sang coagule et s'épaissit après la mort.
Un choc important ou un traumatisme peuvent provoquer la rupture d'un vaisseau et une hémorragie interne dans toutes les parties du corps : boîte crânienne, abdomen, thorax… Le ventre est particulièrement fragile puisque qu'il ne présente pas de protection osseuse, contrairement à la cage thoracique.
Le sang est un liquide rouge biologique circulant dans les artères et les veines sous l'impulsion du cœur. Un individu en contient de 5 à 7 L de sang dans son corps, ce qui représente environ 8% de son poids total. Le sang est constitué de plasma, de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes.