Les maladies neurodégénératives sont des pathologies chroniques et progressives qui entraînent la détérioration des cellules nerveuses, aussi appelées neurones. Ce déclin, souvent irréversible, perturbe progressivement des fonctions essentielles comme la mémoire, les mouvements, le langage ou encore la coordination.
Les patients perdent progressivement la mémoire, le raisonnement et le sens critique, peuvent devenir amnésiques ou être désorientés. Les symptômes incluent la dégénérescence des mouvements comme les tremblements au repos ou la rigidité musculaire. Le malade peut avoir des difficultés dans l'exécution d'un mouvement.
On sait à quel point les maladies neurodégénératives impactent fortement les actes de la vie quotidienne. L'important est de faciliter au maximum l'autonomie et l'indépendance de la personne, en soutenant ses capacités et en évitant de faire « à sa place ».
La maladie de Creutzfeldt-Jakob
Il s'agit d'une maladie neurodégénérative plus rare que les autres démences. Elle entraîne des mouvements musculaires anormaux, des troubles de la mémoire, de l'humeur et de la vision. Son évolution est très rapide.
Ses symptômes : ralentissement intellectuel, apathie, troubles du langage, de l'attention de la vision de la déglutition, perte d'équilibre, troubles oculaires. Maladie de Huntington : en France, 18 000 personnes sont à risque pour cette maladie génétique.
Les maladies neurodégénératives endommagent progressivement les cellules nerveuses, entraînant des troubles moteurs, de la mémoire ou du comportement. Les symptômes courants incluent des pertes de mémoire, des tremblements, des difficultés à marcher, des changements d'humeur et des modifications de la personnalité .
Aujourd'hui, dans notre pays, près de 1,200,000 personnes sont touchées par la maladie d'Alzheimer ou une maladie apparentée. Chaque année, 225 000 personnes sont nouvellement atteintes. La région Hauts-de-France est particulièrement affectée avec 18% des plus de 75 ans souffrant de cette maladie.
Les symptômes peuvent varier d'une personne à l'autre, certains sont plus fréquents : Troubles du mouvement : tremblements, faiblesse, paralysie, troubles de la marche.
La maladie de Creutzfeldt-Jakob est une maladie neurodégénérative foudroyante. Elle est notamment connue dans sa forme infectieuse en raison de l'épidémie de vache folle qui a frappé au Royaume-Uni en 1996. Mais les formes sporadiques de la maladie sont les plus fréquentes notamment chez le sujet âgé.
L'espérance de vie d'une personne atteinte d'Alzheimer varie généralement entre 8 et 12 ans après le diagnostic, mais cela dépend fortement de l'âge au moment de l'apparition de la maladie : Après 70 ans, l'espérance de vie peut varier entre 7 et 10 ans.
Les différentes étapes de la maladie
Évitez de poser des questions ouvertes et d'offrir trop d'options. Concentrez-vous sur une réponse à la fois. Évitez d'utiliser un langage enfantin ou condescendant. Évitez de lui dire qu'elle a tort ou que vous venez de lui dire quelque chose, car cela pourrait la troubler.
L'exercice physique, surtout l'activité aérobie comme la marche, la course ou la natation, est bénéfique pour la santé cérébrale. Il améliore la circulation sanguine, favorise la neurogenèse (formation de nouvelles cellules cérébrales), et peut retarder le déclin cognitif.
Une absence d'émotions. Une humeur agressive, une irritabilité ou une humeur changeante et instable. Une perte d'intérêt et de plaisir (plus rien ne l'intéresse, abandon d'études, etc.) Des signaux d'anxiété : nervosité, agitation, crises d'angoisse, hypervigilance, etc.
Les maladies dégénératives ont de multiples causes et facteurs de risque qui peuvent varier selon le type de maladie. Cependant, les principales causes et facteurs de risque associés sont : Facteurs génétiques : présence de variants dans certains gènes, antécédents familiaux positifs et modifications épigénétiques .
En 2019, une nouvelle pathologie neurodégénérative a été identifiée et nommée LATE. Elle commence comme la maladie d'Alzheimer, par des troubles de la mémoire, concernant les faits récents, mais elle se manifeste plus tard, vers 80 ans, et évolue plus lentement, sans s'étendre aux autres fonctions cognitives.
La phase palliative, ou phase de fin de vie, dans les maladies neurodégénératives est définie comme les 6 à 12 derniers mois (bien que des dégradations imprévisibles puissent survenir). Les derniers jours de vie correspondent généralement aux 2 ou 3 derniers jours, mais peuvent s'étendre sur plusieurs semaines.
Symptômes et signes d'alerte
Paralysie musculaire, faiblesses, fatigue chronique (Charcot) Troubles cognitifs et de la mémoire (Alzheimer) Raideurs musculaires, troubles de la déglutition ou fausses routes. Plainte de l'aidant principal, souvent le premier à percevoir les changements.
La maladie d'Alzheimer est la cause la plus fréquente de démence. Il s'agit d'un processus biologique qui débute par l'accumulation de protéines sous forme de plaques amyloïdes et d'enchevêtrements neurofibrillaires dans le cerveau. Ce processus entraîne la mort progressive des cellules cérébrales et une réduction du volume cérébral.
La neuropathie diabétique est l'affection neurologique qui connaît la croissance la plus rapide. Depuis 1990, le nombre de personnes atteintes de neuropathie diabétique a été multiplié par plus de trois dans le monde, pour atteindre 206 millions de cas en 2021.
Grâce à l'analyse dans le sang de deux marqueurs cérébraux, il serait possible de mettre en évidence la présence d'une pathologie amyloïde dans le cerveau. Ce test permettrait de surveiller des personnes potentiellement à risque de développer une démence.
Le plus grand facteur de risque pour les maladies neurodégénératives est le vieillissement. Des mutations de l'ADN mitochondrial et le stress oxydatif contribuent au vieillissement.
Les troubles neurologiques les plus répandus sont : La maladie de Parkinson. La maladie d'Alzheimer et les autres démences. L'accident vasculaire cérébral.
Les pathologies neurodégénératives plus fréquentes sont la maladie d'Alzheimer, la démence fronto-temporelle, démence à corps de Lewy, maladie de Parkinson, syndromes parkinsoniens atypiques, sclérose latérale amyotrophique (SLA), maladie de Huntington.
La maladie d'Alzheimer est causée par une lente dégénérescence des neurones. La mémoire à court terme est la première affectée (dégénérescence des neurones au niveau de l'hippocampe), puis la maladie s'étend petit à petit à l'ensemble du cerveau.