Rania, alias Didek74, une adolescente de 16 ans star de Tik Tok, s'est éteinte ce jeudi 15 octobre. Son décès provoque une vague d'émotions sur les réseaux sociaux et met en lumière la progéria, la maladie rare dont elle était atteinte. C'est une triste nouvelle qui est tombée ce jeudi 15 octobre 2020 au soir.
Rania, une jeune fille avec des milliers d'abonnés sur les réseaux sociaux, est décédée à 16 ans. Elle souffrait d'une maladie rare. Sur les réseaux sociaux, Rania partageait sa joie de vivre, son humour et son quotidien avec ses milliers d'abonnés.
? La YouTubeuse et star de TikTok, Rania, est décédée ce jeudi à l'âge de 16 ans, ont annoncé ses proches. Ttes mes sincères Condoleances à la famille, repose en paix princesse, courage à la famille ds cette douleureuse épreuve.
Leurs capacités cognitives ne sont en revanche nullement altérées. L'espérance de vie des patients atteints de progéria est actuellement très limitée : 12–13 ans en moyenne. Cette mortalité précoce est généralement causée par une athérosclérose ou un accident vasculaire cérébral.
Mais Rania était l'une des seules en France à être atteinte de la progéria, une maladie génétique qui entraîne un vieillissement accéléré, la chute de cheveux, une peau très fine, de la maigreur et des problèmes comme l'arthrose liés à la vieillesse.
La pathologie est due à une mutation dans le gène LMNA. Une mutation dans ce gène est présente chez 90 % des enfants atteints de progéria. Elle est dite « de novo », c'est-à-dire qu'elle apparaît chez les enfants sans être présente chez les parents.
La progéria, ou syndrome de Hutchinson-Gilford, est une maladie génétique rare. Elle se traduit par un vieillissement accéléré, et ce dès le plus jeune âge.
Mais Rania était l'une des seules en France à être atteinte de la progéria, une maladie génétique qui entraîne un vieillissement accéléré, la chute de cheveux, une peau très fine, de la maigreur et des problèmes comme l'arthrose liés à la vieillesse.
L'adolescente a succombé au syndrome de Hutchinson-Gilford, aussi connu sous le nom de "progéria", ou "syndrome de Benjamin Button", une maladie génétique caractérisée par un vieillissement prématuré perceptible dès le plus jeune âge.
En novembre 2020, aux Etats-Unis, la Food and Drug Administration (FDA) a, pour la première fois, formellement autorisé un traitement de la progeria. Destiné à soigner certains cancers, le lonafarnib a été repositionné par l'équipe de Francis Collins vers la pathologie génétique.
Rania, en grec Ράνια, en arabe رانيا ou رانية, est un prénom féminin d'origine grecque ou arabe.
Rania est une Syrienne âgée de 9 ans. Au mois de décembre, elle a dû quitter sa maison à cause de la guerre. Avant, elle habitait à Alep, une ville située dans le nord-ouest de la Syrie qui a été détruite par les combats.
Rania signifie "riche" et "noble" en arabe.
Ici l'histoire est bien réelle. Comme Benjamin dans le film, Bayezid est atteint d'une rare maladie, la progéria. Les enfants qui en souffrent naissent avec le physique d'une personne âgée. Ils ont un visage gonflé, des yeux creux, un affaissement de la peau et vieillissent huit fois plus vite que la normale.
La cutis laxa est caractérisée par une laxité excessive de la peau qui forme des plis flasques. Le diagnostic est clinique. Il n'existe pas de traitement spécifique, mais la chirurgie plastique est parfois utile.
La cutis laxa est une pathologie rare du tissu conjonctif, où la peau est flasque et forme de grands plis. Ce trouble est généralement dû à un gène défectueux, mais peut survenir après certaines maladies. Le principal symptôme est une peau très flasque.
Idéalement, nous devrions mener une vie saine et équilibrée: éviter le soleil, la fumée, les excès d'alcool, les médicaments et autres substances chimiques, tout en consommant une quantité importante de fruits et de légumes.
Les maladies sont dites rares lorsqu'elles touchent une personne sur 2 000, soit pour la France moins de 30 000 malades par pathologie.
La maladie de Huntington est une pathologie neurodégénérative rare d'origine génétique qui n'a, pour le moment, pas de traitement curatif. Cette pathologie est liée à une mutation dans une protéine, la huntingtine, qui lorsque mutée conduit à la mort de certains neurones dans le cerveau.
En cause notamment, le fait que leur peau soit à 25% plus épaisse que la nôtre, et avec un taux de densité en collagène (qui assure l'élasticité de la peau et qui décroît avec l'âge) bien plus élevé.
Parmi les grands facteurs déterminants de cette « super-jeunesse », le médecin relève, d'abord, le sport et, ensuite, « une activité sexuelle soutenue », soit trois rapports par semaine, qui permettraient, selon lui, de paraître sept à douze ans de moins que son âge.
Les causes d'un relâchement de la peau sont multiples mais sont principalement liées à des facteurs physiologiques internes liés au vieillissement et au stress oxydatif, mais également à des facteurs extérieurs aggravant, comme le tabac, les grossesses, l'exposition solaire…
Sont héréditaires les maladies génétiques transmissibles d'une génération à une autre. Ainsi, certaines maladies génétiques aboutissent à une personne qui ne peut pas se reproduire. La maladie est alors génétique, mais non héréditaire puisqu'elle ne peut être transmise à la génération suivante.
Les tests de génétique constitutionnelle (ou héréditaire) reposent sur l'étude du patrimoine génétique d'une personne, le plus souvent à partir d'une prise de sang. Ils peuvent être réalisés avant la naissance (test prénatal) ou après, à n'importe quel âge (test postnatal).