La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot est la plus fréquente des maladies du neurone moteur. Elle se caractérise par une perte progressive des neurones moteurs du cerveau et de la moelle.
Les causes de la maladie de Charcot sont inconnues. Plusieurs pistes sont actuellement explorées par les chercheurs : mutation génétique : diverses mutations génétiques sont responsables de 5 à 10 % des cas de SLA (la forme familiale ou héréditaire de la maladie).
Les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot se caractérisent par une paralysie complète des muscles des bras, des jambes et de la gorge entrainant une incapacité à marcher, manger, parler ou même respirer qui s'installe progressivement.
En moyenne, la durée de vie est de 3 ans, ce qui en fait, selon l'Organisation Mondiale de la Santé (OMS), l'une des maladies les plus cruelles. Certains malades partent en quelques mois alors qu'ils avaient des signes assez faibles au moment du diagnostic et d'autres peuvent vivre 7 à 8 ans.
Cette maladie se déclare à l'âge adulte (moyenne à 59 ans en France) et va évoluer, en moyenne en 3 à 5 ans, vers la paralysie complète des muscles et conduire finalement au décès du patient, généralement par insuffisance respiratoire.
Les symptômes des personnes atteintes d'une forme spinale :
Faiblesses des membres, spasmes et crampes, douleurs musculaires. Raideurs dans les articulations. Diminution de la coordination et de la dextérité des mouvements. Sentiment de gène pour marcher, troubles de l'équilibre et chutes.
douleurs, surtout musculaires ; sialorrhée (hypersalivation) ; troubles du sommeil ; difficulté à respirer, en raison de la paralysie progressive des muscles de la respiration au niveau du thorax.
Il n'est pas possible de prévoir ni d'empêcher le développement de la SLA ou maladie de Charcot. Toutefois, en cas de symptômes évocateurs, il est recommandé de consulter un médecin le plus rapidement possible. En effet, il est souhaitable que la maladie soit prise en charge précocement pour en limiter l'évolution.
Egalement connue sous le nom de maladie de Charcot, la sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie dont on ne guérit pas aujourd'hui. Se déclarant à l'âge adulte (après 40 ans), elle évolue vers une paralysie progressive, puis complète, jusqu'au décès par arrêt des muscles de la respiration (1).
Le diagnostic positif se fait sur l'ENMG (électro neuro myogramme) : il confirme la dénervation diffuse. Les examens nécessaires pour éliminer les diagnostics différentiels sont : l'ENMG, une IRM médullaire ou cérébrale selon l'atteinte, et un bilan biologique.
Chaque enfant d'une famille a 50 % de chances d'hériter de la mutation, peu importe que le porteur soit sa mère ou son père. Le fait d'avoir hérité d'une mutation ne garantit pas que la personne souffrira de SLA, mais son risque d'en être atteinte est considérablement accru.
Quels sont les symptômes d'une parésie ? Une parésie se manifeste par une faiblesse, une perte de la force musculaire, dans un ou plusieurs muscles du corps.
Les causes de la maladie de Charcot, est-elle héréditaire ? 10% des cas de SLA sont d'origine génétique, contre 90% de cas sporadiques, c'est-à-dire sans cause identifiée.
L'humoriste français Jean-Yves Lafesse de son vrai nom Jean-Yves Lambert, est décédé de la maladie de Charcot le 22 juillet 2021, à 64 ans, en Bretagne (Vannes). Le diagnostic était tombé un an plus tôt.
La cause principale de décès des personnes atteintes de la maladie de Charcot est l'insuffisance respiratoire (à cause de la paralysie du diaphragme) ou une infection respiratoire, souvent les deux. C'est une spécificité de cette maladie.
Les premiers symptômes peuvent ressembler à ceux-ci : difficulté à accomplir une tâche simple, par exemple tourner une clé dans une serrure; tendance à laisser tomber des objets; tendance à trébucher ou à tomber.
L'atteinte musculaire
Les premiers signes de l'atteinte inflammatoire musculaire sont généralement une faiblesse musculaire, des difficultés à effectuer des gestes simples de la vie courante : monter un escalier, attraper un objet, porter son sac de courses, se relever de la position accroupie.
« Les patients atteints de SLA devraient consommer des aliments riches en antioxydants et en carotène, ainsi que des céréales riches en fibre, du poisson et de la volaille », recommande le Dr Jeri Nieves, qui signe les travaux.
Les centres SLA apportent aux malades une assistance dans leur prise en charge globale en améliorant l'accès au diagnostic et à l'accompagnement, en réunissant et en organisant l'interdisciplinarité, en assurant le transfert de compétences auprès des acteurs de terrain, en mettant en œuvre les moyens nécessaires sur le ...
Le syndrome de Guillain-Barré survient après une infection virale, même bénigne. Il se caractérise généralement par une paralysie progressive du corps. Le plus souvent, elle débute au niveau des jambes puis remonte vers les muscles qui commandent la respiration pour gagner les nerfs du cou et de la tête.
La CMT est l'une des plus fréquentes maladies neurologiques héréditaires. Elle est aussi appelée " neuropathie périphérique héréditaire sensitive et motrice " pour la distinguer de la maladie de Charcot ou sclérose latérale amyotrophique (SLA).
Les plus fréquentes sont : Certains traitements médicamenteux, notamment les antiépileptiques, les neuroleptiques, les antidépresseurs et certains traitements pour le coeur. Une faiblesse musculaire. Des troubles de l'oreille interne, qui est l'organe de l'équilibre.
Troubles de l'appareil locomoteur : arthrite ou arthrose, blessure ou pathologie des membres inférieurs, déformations des pieds, troubles musculaires ou neuromusculaires. Troubles de l'équilibre, souvent causés par des maladies de l'oreille interne, ou par certaines des affections neurologiques citées plus haut.
Le syndrome de Guillain-Barré est une affection rare dans laquelle le système immunitaire du patient attaque les nerfs périphériques. Bien qu'elle puisse toucher les personnes de tout âge, cette maladie est plus fréquente à l'âge adulte et chez les sujets de sexe masculin.